Мультиартериальная резекция при тотальной дуоденопанкреатэктомии по поводу множественной нейроэндокринной неоплазии I типа – вмешательство, ранее не описанное в литературе, привело к исчезновению болей, значимому улучшению качества жизни больной и возвращению ее к работе. Компьютерно-томографический контроль через год после операции не выявил признаков рецидива.
Показано радикальное вмешательство
Больная К., 33 лет, менеджер, поступила в отделение хирургии печени и поджелудочной железы Института хирургии им. А.В.Вишневского в апреле прошлого года с жалобами на дискомфорт и приступы боли в верхних отделах живота. Из анамнеза стало известно, что впервые боли в животе появи-лись около года назад, они стали беспокоить чаще и постепенно совершенно лишили женщину трудоспособности, возникая не менее 2-3-х раз в неделю.
При УЗИ была выявлена опухоль головки поджелудочной железы, а на КТ в проекции крючковидного отростка поджелудочной железы визуализировалось гиподенсное образование размерами 51 х 60 х 65мм с выраженным накоплением контрастного вещества в артериальную фазу. Общая печеночная и верхняя брыжеечная артерии находились в структуре опухоли, воротная и верхняя брыжеечная вены тесно прилежали к верхнему контуру образования. Аналогичные по строению образования находились в теле (18 мм) и хвосте железы (12 мм). При этом наблюдался следующий вариант артериальной анатомии: общая печеночная артерия отходила от верхней брыжеечной артерии и проходила сквозь ткань железы (гепатомезентериальный ствол с транспанкреатическим ходом общей печеночной артерии). В проекции правого надпочечника визуализировались два объемных образования, аналогичных по денситометрическим показателям образованиям поджелудочной железы, размером 32 и 12 мм в диаметре. Кроме того, при магнитно-резонансной томографии головного мозга в правых отделах аденогипофиза выявлено образование диаметром до 5 мм.
Был поставлен клинический диагноз «Множественные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (голова, тело, хвост), сТ4NхМ0 (вовлечение верхней брыжеечной и общей печеночной артерий) и правого надпочечника. Гиперплазия левого надпочечника. Микро-аденома гипофиза. Синдром множественной эндокринной неоплазии I типа».
Следует отметить, что трехкратная тонкоигольная биопсия была неинформативна во всех случаях. В связи с высоким риском кровотечения из гиперваскулярной опухоли было решено воздержаться от толстоигольной биопсии. Учитывая нейроэндокринный характер новообразований и выраженный болевой синдром, после обсуждения на консилиуме принято решение о попытке выполнения радикальной операции в объеме панкреатодуоденальной резекции с протезированием верхней брыжеечной артерии, энуклеации узлов из дистальных отделов поджелудочной железы, либо панкреатэктомии, а также правосторонней адреналэктомии.
Восемь с половиной часов
Больная была оперирована хирургической бригадой во главе с главным научным сотрудником отделения хирургии печени и поджелудочной железы Института хирургии им. А.В.Вишневского доктором медицинских наук Вячеславом Егоровым, реконструктивный сосудистый этап операции выполнил старший научный сотрудник отделения сосудистой хирургии института кандидат медицинских наук Александр Харазов.
В ходе вмешательства, осуществленного через двухподреберный доступ, при ревизии не было выявлено отдаленных метастазов. В проекции головки поджелудочной железы определялась плотная бугристая опухоль диаметром до 7 см. В теле поджелудочной железы, приблизительно в 5-6 см от перешейка, интрапаренхиматозно находилась плотная опухоль до 2 см в диаметре, а в хвосте поджелудочной железы – опухоль до 1,5 см. Правый надпочечник был увеличен за счет опухолевидного плотного образования диаметром 3,5-4 см.
После мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру хирурги обнаружили, что опухоль интимно прилегает к чревному стволу и воротной вене. В опухоль были вовлечены верхняя брыжеечная артерия в области отхождения общей печеночной на протяжении 2,5 см, общая и собственная печеночная артерии, а также бифуркация печеночных артерий. Верхняя брыжеечная артерия была сво-бодна от опухоли на протяжении начальных 2,5 см. При этом не было признаков поражения воротной, верхней брыжеечной вен и их конфлюенса с селезеночной веной. С техническими трудностями панкреатодуоденальный комплекс был удален с иссечением отрезка верхней брыжеечной артерии длиной 2,5 см, общей и собственной печеночной артерии с бифуркацией последней на правую и левую. После этого был сформирован анастомоз верхней брыжеечной артерии «конец в конец». Время пережатия верхней брыжеечной артерии составило 32 минуты. Новая бифуркация была сформирована сшиванием правой и левой печеночных артерий.
После оценки остающейся непораженной паренхимы (при предполагаемой резекции хвоста и тела железы) было при-нято решение о выполнении тотальной пилоросохраняющей дуоденопанкреатэктомии. При выполнении этого этапа интактная селезеночная артерия была мобилизована до середины тела поджелудочной железы, пересечена и вшита в новую бифуркацию печеночных артерий. Время пережатия печеночных артерий – при сохраненном портальном кровотоке – составило 90 минут. Панкреатодуоденэктомия завершена удалением единым блоком селезенки, тела и хвоста поджелудочной железы, прилежащих лимфатических узлов, клетчатки по периметру чревного ствола и его ветвей и по периметру гепатодуоденальной связки. Удалены ретропанкреатические узлы вместе со связующей фасцией. Верхняя брыжеечная артерия скелетирована по всей окруж-ности до уровня отхождения 3-й тощекишечной ветви. Печень мобилизована, выделен правый надпочечник, сделана правосторонняя адреналэктомия. После этого проведена реконструкция желудочно-кишечного тракта на одной петле: последовательно сформированы позадиободочный гепатикоеюноанастомоз и впередиободочный дуоденоэнтероанастомоз. Общая продолжительность операции составила 8,5 часа.
Таким образом, как указано в истории болезни, была выполнена «Тотальная дуоденопанкреатэктомия с резекцией верхней брыжеечной артерии с наложением анастомоза «конец в конец», иссечение общей и собственной печеночной артерии, включая ее бифуркацию на правую и левую печеночные артерии, формирование новой бифуркации правой и левой печеночных артерий с наложением артериального спленобигепатикоанастомоза. Холецистэктомия. Спленэктомия. Правосторонняя адреналэктомия».
Гистологическое исследование показало нейроэндокринную карциному головки поджелудочной железы (NEC G3), нейроэндокринные опухоли тела и хвоста поджелудочной железы (NET G2), рТ4N0М0, светлоклеточную адренокортикальную аденому надпочечника, микроаденому гипофиза, синдром множественной эндокринной неоплазии.
Послеоперационный период осложнился кратковременным гастростазом, который был купирован трехдневным зондированием желудка. Пациентка была выписана на 25-е сутки после операции в связи с необходимостью подбора дозы инсулина.
Через год
Обычно мы не можем адекватно оценить нестандартную и необычно большую по объему операцию в ближайшее время после ее выполнения. Пациентка постоянно была «в поле зрения» Вячеслава Егорова, параллельно с ее осмотрами и обследованием он и его коллеги искали аналоги операции в мировой хирургической литературе, но не нашли их. Спустя 6 месяцев после операции (в связи с неоднозначностью гистологического заключения) больная начала получать пролонгированный октреотид.
Прошло 12 месяцев после операции, и специалисты констатировали: признаков рецидива нет. По данным КТ-ангиографии сосудистые анастомозы хорошо функционировали, при суточной дозе 35 ЕД инсулина в сутки по поводу специфического послеоперационного сахарного диабета и 280 000 ЕД панкреатина пациентка вернулась на свою работу. Красивая женщина была представлена на последнем заседании Московского общества хирургов, удивив своим самочувствием ведущих специалистов.
– Успешная мультисосудистая резекция и реконструкция магистральных парапанкреатических артерий, сопровождающая тотальную дуоденопанкреатэкто-мию, выполненная в таком объеме, нигде в мире ранее описана не была, – сказал корреспонденту «МГ» директор Институт хирургии им. А.В.Вишневского академик РАМН Валерий Кубышкин. – Причина этого не только в исключительной редкости нефункционирующих нейроэндокринных карцином поджелудочной железы, отсутствии отдаленных метастазов на момент диагностики G3 опухоли такого размера и стремлении избежать сложных вмешательств при местнораспространенных опухолях, но и в редкости описанного в наблюдении анатомического строения артерий целиакомезентериального бассейна. Отхождение общей печеночной артерии от верхней брыжеечной артерии само по себе редкое явление, описанное разными авторами в 2,1-8% случаев. Редкость артериальной анатомии этого наблюдения многократно умножается за счет эксквизитности транспанкреатического хода общей печеночной артерии. Именно этим объясняется и была обусловлена необходимость резекции артериального русла такой большой протяженности.
Следует добавить, что хотя анализ литературы показывает преимущества хирургического лечения местнораспространенного нейроэндокринного рака поджелудочной железы, однако гетерогенность анализируемых групп (различные стадии болезни, смешение функционирующих и нефункционирующих нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы) и различная мультимодальная адъювантная терапия не позволяют сделать это суждение законченным, то есть увеличение продолжительности жизни этих больных при адекватном ее качестве и при-емлемом уровне летальности и осложнений еще должно быть показано.
Последние рекомендации Европейского общества нейроэндокринных опухолей (European Neuroendocrine Tumour Society, ENETS) поддерживают агрессивный хирургический подход к лечению местнораспространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы при условии селекции больных и отсутствии циркулярного вовлечения верхней брыжеечной артерии, а также циркулярного вовлечения верхней брыжеечной артерии и воротной вены с портальной каверномой. Описанная здесь клиническая ситуация соответствовала этим рекомендациям только отчасти, однако, кроме хирургического лечения, пациентка не имела терапевтической альтернативы в связи с постоянным болевым синдромом, размерами опухоли и вовлечением артерий в ее конгломерат.
Альберт ХИСАМОВ, корр. «МГ».