Дни Паркинсона в Москве

Эта двухдневная конференция проходила в рамках XVII Российского национального конгресса «Человек и лекарство» под эгидой РАН, РАМН, Российского государственного медицинского университета им. Н.И.Пирогова, Департамента здравоохранения Москвы, Всемирного общества по изучению болезней движения и Всероссийского общества неврологов.

Приветствуя ее участников, академик РАН Михаил Угрюмов отметил, что нейродегенеративные заболевания (НДЗ) приобретают большое социальное значение в связи с увеличением продолжительности жизни. Их изучение является одним из основных направлений программы РАН «Фундаментальные науки - медицине», в котором участвуют 8 из 9 отделений академии. В настоящее время планируется Федеральная программа по изучению мозга, в рамках которой проблеме НДЗ будет также уделено приоритетное внимание.

С актовой лекцией об инициативе ВОЗ по болезни Паркинсона выступила президент Европейской федерации неврологических обществ Мэри Бейкер (M.Baker, Великобритания). Будучи социологом, госпожа Бейкер посвятила свое выступление социальным проблемам паркинсонизма. Если в начале прошлого века средняя продолжительность жизни в Лондоне составляла 42 года, то теперь она удвоилась, что сопровождалось увеличением частоты инсультов и НДЗ, таких как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона (БП). Предполагают, что в мире насчитывается около 6,3 млн случаев БП. С другой стороны, существенно изменилась структура семьи. Если раньше уход за хронически больными осуществлялся на дому женщинами, то теперь большинство женщин работает наравне с мужчинами. Для улучшения помощи больным БП под эгидой ВОЗ 11 апреля 1997 г. (в день рождения Джеймса Паркинсона (1755-1824) - английского врача, описавшего «дрожательный паралич» в своей брошюре, изданной в 1817 г.) впервые прошел Всемирный день БП, и была принята хартия, согласно которой страдающие БП имеют право быть направленными к специалистам, занимающимся этой болезнью, и право на точный диагноз, право на доступ к службам поддержки и получение непрерывной помощи, а также право участвовать в выборе тактики лечения своего заболевания. Хартия была поддержана разными знаменитостями, такими как принцесса Диана, певец Лучано Паваротти, тогдашние премьер-министр Великобритании Джон Мейджор и президент США Билл Клинтон и т.д. Тогда же при ВОЗ была создана Рабочая группа по БП, бессменным руководителем которой является госпожа Бейкер. Следующим этапом стала трансформация в 2003 г. хартии во всемирную декларацию, одобренную министрами здравоохранения многих стран.

Научная программа конференции включала 4 сессии, образовательную программу, видеосессию по дифференциальной диагностике экстрапирамидных заболеваний и «круглый стол» по оптимизации помощи больным с данной патологией.

Конференция открылась выступлениями Йошикуни Мизуно (Y.Mizuno, Япония) и Руфи Джал-детти (R.Djaldetti, Израиль) о БП как системном неврологическом заболевании. Его этиология неизвестна. Примерно в половине случаев первым признаком является тремор покоя в руке или ноге, в трети случаев - нарушения походки и в 20% - брадикинезия. Однако тщательное ретроспективное изучение больных позволяет обнаружить признаки БП задолго до появления двигательных расстройств: запоры, снижение обоняния (гипосмия), нарушения структуры сна и снижение симпатической иннервации сердца.

Профессор Олег Левин (Российская медицинская академия последипломного образования) сообщил результаты первого в России сплошного эпидемиологического исследования паркинсонизма и БП, проведенного в 2003 г. в двух районах Солнечногорска Московской области. Всего во взрослой популяции численностью около 7 тыс. человек было выявлено 18 больных паркинсонизмом, из которых у 12 была диагностирована БП. Таким образом, распространенность БП составила около 170 случаев на 100 тыс. населения, что соответствует показателям, полученным при эпидемиологических исследованиях в других европейских странах. Заболеваемость БП, по данным солнечногорского исследования, составила 16,3 на 100 тыс. населения в год. Предполагаемое число случаев БП в РФ составляет 210 тыс., однако не менее 50 тыс. из них не учтены.

Что касается факторов риска БП, то профессор Левин привел любопытные литературные данные. Курение снижает риск БП вдвое, причем длительность курения важнее числа выкуриваемых сигарет. Впрочем, как в случае болезни Альцгеймера, это может быть объяснено тем, что продолжительность жизни курильщиков ниже, чем некурящих (см. «МГ» № 57 от 05.08.2009). Употребление кофе снижает общий риск БП на 25% при ежесуточном употреблении 300 мг кофеина (2-4 чашки крепкого кофе в день). Также известна защитная роль подагры, объясняемая тем, что повышенное содержание мочевой кислоты в крови замедляет прогрессирование двигательных нарушений. Поэтому следует приветствовать употребление красного вина, сардин и красной икры с целью профилактики БП. С другой стороны, рыжий цвет волос увеличивает риск появления БП, а риск меланомы при БП увеличивается в 2,2 раза. Возможно, рыжий цвет волос, мела-нома и склонность к БП наследуются совместно.

Нервно-психическим нарушениям при БП был посвящен доклад академика РАМН Николая Яхно (Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова). К ним относятся когнитивные, эмоциональные и поведенческие нарушения, а также расстройства сна. Причинами являются органические поражения головного мозга, реакция больного на инвалидизирующее заболевание, неблагоприятные эффекты проводимого лечения, а также сопутствующие расстройства. Распространенность деменции при БП колеблется от 20 до 80%, причем она увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Развитие БП нередко сопровождается утомляемостью и апатией, а также депрессией и тревогой. При этом более эффективны трициклические антидепрессанты, однако при БП они часто противопоказаны. По мнению академика Яхно, назначение агониста допаминовых рецепторов прамипексола (см. ниже) оказывает антидепрессивный эффект.

Вопросам лечения БП была посвящена образовательная программа. Оскар Гершаник (O.Gershanik, Аргентина) рассказал о стратегии лечения этого заболевания. От открытия дофамина до клинического применения леводопы прошло целых 17 лет! Как отмечено в приветствии организаторов данной конференции академика РАМН Евгения Гусева и профессора Аллы Гехт, применение дофаминергической терапии для лечения БП относится к числу величайших достижений медицины. Однако введение повторных доз обычной леводопы, период полувыведения которой составляет от 60 до 90 минут, приводит к неконтролируемым колебаниям содержания дофамина в синапсах, что, как полагают, является причиной двигательных флюктуаций и дискинезий. В настоящее время существует две стратегии лечения БП. Одна направлена на компенсацию симптомов заболевания, а другая - на сохранение имеющихся нейронов (нейропротекция). По-видимому, недофаминергическое лечение БП имеет большие перспективы.

Остановившись на проблеме двигательных осложнений при применении леводопы, О.Гершаник упомянул два способа их профилактики: во-первых, у больных молодого возраста или имеющих легкие двигательные нарушения возможно оттягивать назначение леводопы и, во-вторых, назначать леводопу в низких дозах. Агонисты дофамина (ропинирол и прамипексол (Мирапекс) представляются препаратами выбора при монотерапии на ранних стадиях заболевания. Однако снижение частоты двигательных осложнений достигалось за счет меньшего терапевтического эффекта по сравнению с леводопой. Кроме того, при назначении агонистов дофамина чаще наблюдались вегетативные и психические расстройства (психозы и галлюцинации), а агонист дофамина перго-лид был изъят из обращения в связи с поражением сердечных клапанов при его хроническом приеме. Для достижения постоянной дофаминергической стимуляции было проведено исследование по комбинированному применению леводопы/карбидопы с ингибитором катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) энтакапоном в укороченные временные интервалы (3,5 часа). Но вопреки ожиданиям, у больных, получавших такую тройную комбинацию в качестве начального лечения, не только не уменьшились двигательные флюктуации, но и чаще, чем в контрольной группе, наблюдались дискинезии. В некоторых странах применяются растворимые формы леводопы, например дуодопа. Однако стоимость этого лечения одного больного составляет 2 тыс. евро в год.

Фармакотерапия ранних стадий БП также рассматривалась в докладе профессора Натальи Фёдоровой (РМАПО). Правильный диагноз БП в начале заболевания ставится менее чем в половине случаев. Нужно ли назначать лечение таким больным? По литературным данным, качество жизни нелеченых больных хуже, чем у получающих монотерапию. В 90% случаев для повышения дофаминергической активности на ранних стадиях БП применяются агонисты дофаминовых рецепторов, такие как прамипексол. При их применении риск развития двигательных флюктуаций снижается на 30%, а дискинезий - на 50%.

Перспективам применения ле-водопы в лечении БП было посвящено выступление кандидата медицинских наук Натальи Волковой (РГМУ). Как известно, лишь 1% от перорально принятой дозы леводопы проникает через гематоэнцефалический барьер, а остальная часть препарата метаболизируется в печени, почках и крови. Добавление ингибитора периферической дофадекарбоксилазы (ДДК) позволило увеличить биодоступность леводопы, повысить терапевтический эффект и уменьшить выраженность периферических дофаминергических явлений. Первая комбинация леводопы с ингибитором ДДК карбидопой появилась в СССР в 1976 г. под названием Наком. За прошедшие десятилетия Наком зарекомендовал себя как эффективный препарат для базовой терапии БП с оптимальной переносимостью. Позднее леводопа/ карбидопа была объединена с ингибитором КОМТ энтакапоном под торговым названием Стале-во. Основным показанием к назначению данного препарата является наличие двигательных флюктуаций. В настоящее время ведутся поиски пероральных и трансдермальных препаратов леводопы длительного действия.

Второй день конференции проходил на базе городской клинической больницы № 12. С лекцией о патогенезе БП и новых подходах к ее лечению выступил академик РАН Михаил Угрюмов (Институт биологии развития им. Н.К.Кольцова РАН и Институт нормальной физиологии им. П.К.Анохина РАМН). О курируемой им программе по изучению патогенеза НДЗ «МГ» писала неоднократно (см. «МГ» № 5 от 27.01.2010 и № 8 от 05.02.2010). Идея заключается в экспериментальном моделировании преклинической стадии БП с целью поиска маркеров данного заболевания и разработки его превентивной терапии (например, путем введения нейропептидов и ростовых факторов). В группе риска дифференциальную диагностику БП можно проводить с помощью позитронно-эмиссионной томографии.

Помимо БП, на конференции рассматривались вопросы диагностики и лечения других экстрапирамидных расстройств, таких как хорея Гентингтона, краниальная дистония, цервикальная дистония, тики и синдром Туретта у детей, а также спастичность. Следует отметить прекрасную лекцию профессора Сергея Иллариошкина (Научный центр неврологии РАМН), посвященную хорее Гентингтона. В НЦ неврологии РАМН наблюдается более 400 семей, отягощенных этим заболеванием, и накоплен уникальный опыт его прямой ДНК-диагностики. Для профилактики повторных случаев заболевания в отягощенных семьях разработана система медико-генетического консультирования. Создана Российская ассоциация помощи семьям c хореей Гентингтона.

Конференция завершилась презентацией недавно созданной Организации помощи больным с расстройствами движений, возглавляемой Сергеем Иллариошкиным.

По материалам конференции издан одноименный сборник на русском и английском языках.

Болеслав ЛИХТЕРМАН, корр. «МГ», кандидат медицинских наук.
Москва.