Экзема Капоши: клинический случай

43-летняя женщина поступила в больницу по поводу лихорадки и генерализованной сыпи на коже. В анамнезе – атопический дерматит. Неделю назад появилась болезненная зудящая сыпь на подбородке, шее и груди. Сыпь постепенно распространилась на всё тело, включая ладони, подошвенную сторону стоп, гениталии. Больная была госпитализирована в отделение интенсивной терапии другой больницы. Подобная сыпь была у нее и раньше, но в этот раз оказалась более тяжелой и болезненной, чем при обычном атопическом дерматите. Больной был назначен преднизон и гидроксизин, и она была выписана домой. На следующий день сыпь сохранялась, появился озноб, температура повысилась до 39,40С. Женщину госпитализировали в другую больницу.





При обследовании температура 38,6  АД, пульс и оксигенация крови в норме. На лбу, носу, подбородке, в периорбитальной области, груди, спине, на нижних и верхних конечностях, а также на ладонных и подошвенных поверхностях и щеках отмечалась диффузная эритематозная сыпь с элементами везикул, пустул и экскореациями. Полный анализ крови был нормальным.



Больная была переведена вновь в другую больницу, где ей назначили клиндамицин, гидроморфон, гидроксизин, ацетоминофен и инфузионную терапию. На сухие участки кожи и трещины была назначена белая мазь petrolatum. На следующий день больную осмотрел дерматолог. Были произведены биопсия кожи и культуральное исследование биоптата. Рентгенограмма грудной клетки была в норме. В течение следующий ночи развилась лихорадка (39,6). При надавливании кожа отслаивалась. Окраска по Граму биоптата кожи не выявила нейтро-филов или каких-либо микроорганизмов. Культуральное исследование показало обильный рост Staphylococcus aureus. Больная проконсультирована инфекционистом. Клиндамицин был отменен, начато лечение ванкомицином и ацикловиром. Систолическое АД колебалось от 110 до 130 мм рт.ст., диа-столическое - от 50 до 69 мм рт.ст., оксигенация крови -от 95 до 100%. Культура крови была стерильной.



Больная была переведена в другую, уже четвертую, больницу, в которой ей продолжили терапию, начатую ранее, - ванкомицин, ацикловир, гидроморфон, гидроксизин, ацетоминофен и флуоксетин и, по показаниям, албутерол.

 

Больная сообщила, что первыми появившимися элементами были везикулы, которые трансформировались в эрозии, потом стали мелкими, круглыми, открытыми и болезненными и в последующем – с вскрывшимися участками на груди и конечностях. Такое течение болезни отличалось от ее обычных обострений атопического дерматита. Больная сообщила о небольшом раздражении глаз, слезотечении и нечеткости зрения.

 

Атопический дерматит и бронхиальная астма начались в детском возрасте. Три года назад обострение атопического дерматита появилось в связи с приемом триметоприма и сульфаметоксазола по поводу инфекции мочевого тракта. Обострение разрешилось после назначения глюкокортикосте-роидов per os и гидроксизина. Исследование биоптата кожи показало признаки атопического дерматита. Обострение было ассоциировано со стрессом, менструацией и контактом с аллергенами – шерстью домашних животных. Оно обычно купировалось ГКС и гидрокси-зином. В анамнезе «простудных» заболеваний не отмечено. У больной были депрессии и тревожные состояния, несколько лет назад – цервикальная интраэпителиальная неоплазма. Лечение перед поступлением включало флуоксетин, лоразе-пам, албутерол (при обострении бронхиальной астмы) и мазь триамцинолона. У нее была аллергическая реакция на пенициллин (характер реакции неизвестен) и триметоприм-сульфаметоксазол. Кроме того, обострения аллергии имели сезонный характер и были связаны с ухудшением состояния окружающей среды.


20 лет назад у нее были положительные туберкулиновые пробы, в связи с чем она в течение 9 месяцев получала изониазид. Повторные тестирования на ВИЧ в прошлом были отрицательными. Больная жила со своим гражданским мужем, у которого была кошка. У него недавно было «простудное» заболевание. Мама больной умерла от рака яичников. Многие ее родственники страдали атопическим дерматитом. Она выкуривала 5 сигарет в день, не употребляла алкоголь или запрещенные препараты.


При обследовании больная чувствовала себя исключительно плохо. АД 146/62 мм рт.ст., пульс 109/мин. Оксигенация крови 99%. Боль была очень сильной и увеличивалась при малейшем движении или надавливании на кожу. Отмечалось небольшое экспираторное усилие с удлиненным выдохом в правой половине грудной клетки, ослабление дыхательных шумов с обеих сторон. Сыпь распространилась почти на все области тела – волосистую часть головы, лицо, шею, туловище и конечности, а также ладонные и подошвенные поверхности и наружные гениталии. При осмотре отмечены чешуйчатые эритематозные пластинки с маленькими круглыми перфорациями и эрозиями диаметром приблизительно 1 мм и распространенные побольше размером эрозии с фестончатыми краями, сливными полями на груди, руках, ногах, с менее выраженными поражениями на задней поверхности груди, на ягодицах и задней части коленей. Гликемия, уровни билирубина, магния, амилазы, ЩФ, АЛТ, глобулина и тромбоцитов были в норме.



Больная умерла.



При посмертном исследование кожи отмечены хроматиновая маргинация по краю ней-рофилов, цитоплазматическая вакуализация. Везикулярные образования, превратившиеся в кератиноциты, подвергшиеся баллонной трансформации, многоядерному акантолизу. Болезнь прогрессировала, развился эпителиальный некроз со следами акантолитических многоядерных клеток и изъязвлением. Были также признаки экстенсивного роста раневых грамотрицательных скоплений.


Иммуногистохимические исследования выявили позитивно окрашенные пораженные клетки с антителами как к Herpes simplex virus-1, так и к HSV-2. Эти антитела дают перекрестную реакцию и в контексте положительного теста флюоресценции на антитела к HSV-1 позволяют говорить о наличии у больной HSV-1-инфекции.



Аутопсия не выявила никаких признаков цитопатического поражения, ассоциированного с герпесвирусной инфекцией во внутренних органах. Другие патологоанатомические находки (альвеолярные поражения в легких, острый тубулярный некроз и аноксическое поражение головного мозга) свидетельствовали о тяжелом сепсисе. Наличие микротромбов во многих органах было связано с рассеянной внутрисосудистой коагуляцией.



Патологоанатомический диагноз: варицеллиформная экзема Капоши (eczema herpeticum), вызванная HSV-1-инфекцией. Грамотрицательный сепсис.


Рудольф АРТАМОНОВ, профессор.
По материалам
New England Journal of Medicine