Не нужно полагаться на судьбу

В томском Научно-исследовательском институте кардиологии СО РАМН прошла 3-я Всероссийская школа-семинар «Детская кардиология и кардиохирургия: современные технологии в повседневной практике».

Программа семинара была составлена с таким расчетом, чтобы дать слушателям – в этом году аудиторию составили кардиологи и кардиохирурги из Самары, Архангельска, С.-Петербурга, Москвы, городов Уральского региона, Сибирского федерального округа – максимум информации, которая необходима ежедневно. Лекторы – кардиологи с мировыми именами из Германии, Великобритании, Чехии, а также ведущие специалисты научных и клинических кардиологических центров России.

Если два года назад Томская школа детских кардиологов была полностью посвящена нарушениям ритма сердца у детей, то в этот раз организаторы решили уделить внимание и аритмиям, и врожденным порокам, и редким болезням сердца, о которых большинство практикующих врачей могут даже не знать. Например, гипертрофическая кардиомиопатия. Но далеко не всем известно, что она может являться проявлением другого патологического процесса, например, болезни Помпе. И этот процесс надо выявить и лечить, тем более что в России уже появились необходимые препараты. Как образно высказался по этому поводу руководитель центра детского сердца томского НИИ кардиологии СО РАМН, профессор Игорь Ковалёв, «не нужно отмахиваться и полагаться на судьбу, надо активно помогать больному».

От простого – к сложному и редкому
В программу 3-й Всероссийской школы-семинара, кроме лекций по разным клиническим направлениям, включили практикумы по хирургической анатомии сердца и «ультразвуковой анатомии» сердца. Это помогло «освежить» знания в области анатомии, а также расширить диагностический кругозор детских кардиологов от тривиальных, типа открытого овального отверстия, до сложных, редко встречающихся врожденных пороков сердца, таких как тотальный супракар-диальный аномальный дренаж легочных вен или врожденная фистула между левой подключичной артерией и легочной артерией. По мнению руководителя отделения функциональной диагностики НИИ кардиологии СО РАМН профессора Александра Соколова, даже теоретические знания в области ультразвуковой анатомии сердца – залог более высокого уровня диагностики ВПС. Ведь среди кардиологов, работающих в общелечебной сети, далеко не каждый имеет достаточный клинический опыт для дифференциации аневризмы заслонки, дефекта межпредсердной перегородки или врожденной коронарно-пульмональной фистулы.

Надо отметить, что год от года меняется не только содержание программы, но и уровень организации Томской школы детских кардиологов. Так, в нынешнем году был технически обеспечен синхронный перевод докладов зарубежных специалистов, организовано интерактивное голосование участников. Но главное и самое значимое новшество – интернет-трансляция школы-семинара. Таким образом, виртуальное участие в работе Томской школы детских кардиологов становится возможным для гораздо большего числа врачей, нежели способен вместить лекционный зал НИИ кардиологии.

Прогноз и последствия
Профессор Ян Марек (детский госпиталь «Грейт Ормонд Стрит», Лондон, Великобритания) выстроил свою лекцию «Влияние пренатальной диагностики врожденных пороков сердца на исходы постнатального периода» в форме поиска ответов на ряд очень важных вопросов. Вместе с ведущим специалистом Европы по детской эхокардиографии слушатели школы-семинара постепенно, шаг за шагом продвигались по пути истины: достаточно ли мы знаем о естественном развитии болезни? Способна ли пренатальная диагностика предсказать постнаталь-ный исход? Может ли фетальная интервенция улучшить состояние плода при ВПС? Как должна быть организована пренатальная кардиология в плане диагностики и лечения?

Главный вывод профессора Марека таков: пренатальный скрининг необходим, но он может быть максимально эффективен только в странах с централизованной системой оказания медицинской помощи, где данная диагностика финансируется государством. Результаты фетальной кардиографии дают возможность прогнозировать, что можно ожидать после рождения ребенка, и, соответственно, избрать верную тактику в отношении больного. Есть пороки сердца, которые нужно лечить не то что в первые месяцы или дни, а в первые часы после рождения. Следовательно, оптимально в таких случаях, если роды происходят близко к кардио-хирургическому центру. Например, такое взаимодействие между кардиоцентром и родильным домом уже выстроено в Томске, Новосибирске.
 
Разговор на эту весьма деликатную тему мы продолжаем уже с профессором И.Ковалёвым. Деликатность в том, что до недавнего времени пренатальное выявление врожденного порока сердца плода рассматривалось, как практически однозначная рекомендация прервать беременность. Современный же уровень развития детской кардиохирургии дает возможность сохранять беременность даже при таком тяжелом пороке сердца, как гипоплазия левого сердца, не говоря уже о более часто встречающихся. А если это будет порок, при котором ребенок останется пожизненным инвалидом даже после операции?

– Данная проблема имеет две стороны. Если порок сердца, обнаруженный у плода, является изолированной патологией и мы сможем его скорригировать хирургически, ребенок будет совершенно или практически здоров. Но есть случаи, когда ВПС сочетается с другими аномалиями развития, и здесь вопрос, скорее всего, должен решаться в пользу прерывания беременности, – рассуждает профессор Ковалёв. – В принципе, порок сердца любой сложности сегодня может быть оперирован. Но часть пороков оперируется радикально, и сердце становится анатомически здоровым, а часть требует многоэтапных паллиативных операций, и впоследствии может потребоваться пересадка сердца. Если мы такой ВПС пре-натально выявляем, обязательно разговариваем с будущей мамой, объясняем, чем чревата ситуация для малыша. Вопрос, жить человеку или не жить, – прерогатива не кардиологов, и не акушеров-гинекологов. Мама должна сама решать, сохранять ли ей беременность.

Аритмия плюс/минус спорт

В лекции профессора Марии Школьниковой «Аритмии и спорт высоких достижений: «за» и «против»» перечислены факторы, влияющие на степень риска сердечно-сосудистых осложнений при занятиях спортом у людей с нарушениями ритма сердца: специфика аритмии и ее возможные патофизиологические последствия; ожидаемая реакция сердечно-сосудистой системы на стресс (физический и психологический), обусловленный спортивной нагрузкой. Также приведена четкая классификация видов спорта по характеру их влияния на сердечно-сосудистую систему. По мнению автора, подход должен быть дифференцированным в зависимости от вида аритмии и вида спорта.

Так, тахиаритмии (экстрасистолия, пароксизмальная СВТ, трепетание предсердий) сами по себе не являются абсолютным запретом для физической активности: могут быть рекомендованы все виды спорта, кроме тех, которые связаны с повышенным риском синкопе. К числу последних относятся автогонки, конный спорт, ныряние, мотоциклетный спорт, бобслей, лыжные гонки, скалолазание, велосипедный спорт, сноубординг, триатлон. Даже пациентам после эндокардиальной имплантации электрокардиостимулятора следует исключать не все, а только контактные виды спорта.

Не рекомендованы занятия спортом при ригидной брадикардии, а также при непароксизмальной желудочковой тахикардии. А вот список состояний, при которых человеку раз и навсегда однозначно и категорически закрыты двери в мир спорта, не так велик: это первичные электрические заболевания сердца и катехоламинергическая желудочковая тахикардия, в том числе наличие имплантированного кардиовертера-дефибриллятора.

Невероятно, но современный уровень аритмологии позволяет заниматься спортом пациентам с нарушениями ритма уже через 2 месяца после радиочастотной аблации. Конечно, лишь в случае, если аритмия имела четкий провоцирующий фактор и после интервенционного лечения не повторяется.

Важное дополнение по данной теме у профессора Яна Янушека (кардиоцентр госпиталя Университета Мотол, Прага, Чехия): решая вопрос о допуске молодого человека к занятиям спортом, следует особое внимание уделять генетически обусловленным аритмиям, которые связаны с риском внезапной смерти.

По мнению профессора Янушека, задача современной кардиологии не сводится к тому, чтобы вовремя выявить жизненно опасные аритмии и ограничить ненужные риски, запретив ребенку заниматься спортом. Точно также нельзя категорично заявлять: кардиология должна найти способы корригировать любое нарушение ритма, чтобы позволить человеку жить полноценно и заниматься спортом.

– Всё зависит от типа болезни, – подчеркивает ведущий европейский детский кардиолог. – Существует много видов нарушений ритма, которые мы можем лечить при помощи катетерной интервенции, и после этой процедуры дети будут абсолютно здоровы. Но, к сожалению, в случае генетически обусловленной аритмии мы не можем выполнить никакое вмешательство, чтобы устранить очаг и вылечить больного. В наших силах – только предотвратить внезапную сердечную смерть, назначая адекватную медикаментозную помощь или имплантируя кардиовертер. И такие дети всегда будут иметь ограничения в занятиях спортом.

В то же время сам факт, что генетики и кардиологии уже способны диагностировать генетически обусловленные аритмии, рассматривается как прогресс. Ведь, обнаруживая генную мутацию у пациента, можно обследовать других членов семьи, выявлять у них генетически обусловленные аритмии и предотвращать опасности, связанные с риском внезапной смерти. Также данная диагностика очень важна для молодых женщин, которые планируют иметь детей: есть возможность прогнозировать рождение здорового или нездорового ребенка.

Генетики – кардиологам

Разговор об интеграции усилий кардиологов и генетиков продолжен уже в следующем сообщении – «Болезни накопления в кардиологии». Данная тема также пока малознакома для большинства врачей общелечебной сети. У специалистов томского НИИ кардиологии в этом смысле есть преимущество – институт тесно сотрудничает с НИИ медицинской генетики СО РАМН.

Доклад заместителя директора Института медицинской генетики доктора медицинских наук Людмилы Назаренко был посвящен группе наследственных болезней обмена, связанных с сердечно-сосудистой патологией.

– Лизосомы представляют собой специализированные структуры, основная функция которых – ферментативное расщепление различных макромолекул. Эта структура в клетке выполняет функцию «ассенизатора». Активность лизосомальных ферментов столь высока, что если бы мембрана лизосом разрушилась, то клетка тотчас бы подверглась самоперевариванию. Лизосомные болезни – группа заболеваний, связанных с недостаточностью или полным отсутствием белков (ферментов, активаторов, стабилизаторов, транспортеров), контролирующих процессы гидролиза макромолекул. Это приводит к аккумуляции деградированных субстратов и гибели клеток в органах-мишенях.

Такие патологии сердечно-сосудистой системы, как массивная гипертрофия левого и правого желудочка, сердечная недостаточность, эндомиокардиальный фиброз, могут быть признаками наследственных болезней обмена. Лизосомные болезни связаны с накоплением сфинголипидов, гликогена, мукополисахаридов (болезни Фабри – Андерсона, Гоше, Помпе и мукополисахари-дозы). Правильно и своевременно выставленный диагноз позволяет назначить специфическое лечение и добиться не только стабилизации патологического процесса, но и в некоторых случаях восстановить утраченные ранее навыки. В качестве примеров из своей практики томские специалисты привели клинические случаи болезней Гоше и Помпе.

Кардиология и менеджмент
Рассказывая о Томской школе детских кардиологов, которая стала одной из основных обучающих площадок для российских врачей, нельзя не остановиться на результатах работы самих то-мичей. В начале нынешнего года в структуре НИИ кардиологии СО РАМН был организован центр детского сердца. На вопрос, повлияло ли изменение статуса на возможности отделения детской кардиологии, руководитель центра Игорь Ковалёв ответил:

– Значительно увеличилось количество оперативных вмешательств: на начало декабря выполнено уже более 600 операций детям, в том числе более 300 – при врожденных пороках сердца разной степени сложности. А за весь 2009 г. проведено 530 операций.

Увеличить объем работы удалось, прежде всего, за счет более высокого уровня ее организации. У нас появились специалисты, которые занимаются вопросами маркетинга, отлаживают контакты с регионами РФ и странами ближнего зарубежья, куда мы выезжаем для консультирования и отбора больных на лечение. Также сказались на результатах изменения в самом отделении: мы открыли палату интенсивной терапии, что позволило разгрузить реанимацию и повысить оборот реанимационной койки, то есть увеличить поток пациентов. Далее в институте сформирована единая служба анестезиологов, которые ассоциированы с центром детского сердца. И конечно же, достичь столь впечатляющих результатов было бы невозможно, если бы не работа замечательных детских кардиохирургов – Евгения Кривощёкова (в те дни, когда готовилась эта публикация, Евгений Владимирович защитил докторскую диссертацию. – Е.Б.) и кандидата медицинских наук Андрея Подоксенова.

С 2011 г. решением дирекции НИИ кардиологии центр детского сердца будет отнесен к основным подразделениям института, которые оказывают высокотехнологичную медицинскую помощь наряду с отделениями хирургии и аритмологии. Таким образом, мы будем аккумулировать у себя квоты на ВМП по профилю «кардиохирургия» и сможем сами планировать приобретение необходимых расходных материалов и оборудования, исходя из годовых планов по высоким технологиям и госзадания. Каких результатов это позволит добиться? Прежде всего, оптимизировать финансовые расходы института на лечение детей, а также увеличить количество операций. Ресурсы для этого и желание у нас есть.

Елена БУШ, соб. корр. «МГ».