Тюльпаны в дрожащих руках...

Суровые реалии болезни Паркинсона

«Первые проявления этой болезни незаметны и слабы, а развивается она медленно – пациенту лишь изредка удаётся припомнить, когда же именно она началась, – так писал в 1817 г. английский учёный Джеймс Паркинсон, наблюдая 6 первых своих пациентов. – К числу заметных симптомов относятся лёгкая слабость с дрожью либо вялостью в отдельных членах; иногда эти проявления затрагивают голову, но чаще они поражают кисти рук и сами руки. Указанные симптомы постепенно усиливаются и преобладают в изначально поражённых частях тела. Через некоторое время болезненное влияние распространяется и на другие части».

А потом наблюдения дополнились такими замечаниями: «Спустя несколько месяцев пациенты теряют прямую осанку… По мере развития заболевания им становится всё труднее ходить. Им не удаётся поднимать ноги на должную высоту или же достигать желаемой проворности, поэтому, чтобы избежать падений, они передвигаются с большой осторожностью. Так пациенты становятся неуверенными в себе; состояние это прискорбно ухудшается изо дня в день».

– Таким образом, – отмечает научный сотрудник Научного центра неврологии кандидат медицинских наук Екатерина Федотова, – почти 200 лет назад были определены три из четырёх основных симптомов заболевания: тремор, брадикинезия, неустойчивость и ригидность.

– Болезнь Паркинсона, – говорит она, – это медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для людей старшего возраста. Оно относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы и вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейроме-диатор дофамин, прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведёт к активирующему влиянию базаль-ных ганглиев на кору головного мозга.

От папирусов до наших дней

«Эссе о дрожательном параличе» Паркинсона стало отправной точкой в изучении болезни, известной ещё в Древнем мире. В египетском папирусе XII столетия до н.э. есть строчки, позволяющие предполагать, что у одного из фараонов наблюдались характерные симптомы. Люди с патологическим тремором описаны и в Библии, и в текстах Аюрведы. Знаменитый древнеримский врач Гален во II столетии н. э., по всей видимости, изучал именно болезнь Паркинсона – больно уж похожи все симптомы.

Похожий тремор описан и в одном из блокнотов Леонардо да Винчи в начале XVI века.

Затем в XVII столетии голландский врач и анатом Франциск Сильвий отметил отличие тремора покоя от других видов дрожания, немец Иероним Гобий выделил симптомы характерной для паркинсонизма походки, а знаменитый шотландский хирург Джон Хантер дал подробное описание больного паркинсонизмом.

К сожалению, работа самого Паркинсона оставалась незамеченной в течение четырёх десятков лет после её опубликования. И только благодаря проведённым в 1868-1881 гг. исследованиям неврологов У.Говерса, С.Вильсона, В.Эрба и Ж.Шар ко эта болезнь не только была научно обоснована, но и получила название в честь её «первооткрывателя».

После определения болезни Паркинсона как самостоятельного заболевания возник вопрос о том, поражение каких структур приводит к его симптомам. Французский невролог Эдуард Бриссо в конце XIX столетия предположил, что за развитие заболевания ответственны суб-таламическое ядро и ножки мозга (отдел среднего мозга).

В 1912 г. Фредерик Леви обнаружил специфические клеточные включения в клетках ствола мозга, характерные для болезни Паркинсона, впоследствии названные тельцами Леви.

Важное открытие сделал в 1919 г. русский невролог К.Третьяков. Он определил, что основные патологические изменения при заболевании возникают в чёрной субстанции. Однако, как это часто бывает с работами отечественных учёных, это утверждение не признавались медицинским сообществом до тех пор, пока почти через 30 лет к такому же выводу не пришёл немецкий патологоанатом Рольф Хасслер.

За исследования нейротрансмиттера дофамина, играющего важную роль в развитии заболевания, шведский фармаколог Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 2000 г.

Вместе с изучением природы заболевания развивались методы его лечения. Английский врач Джон Эллиотсон (1791-1868) был первым, кто заявил о возможности лечения дрожательного паралича. Неврологи конца XIX – начала XX столетий отмечали положительный эффект алкалоидов группы атропина белладонны. В 1939 г. была предпринята попытка хирургического лечения – деструкция базальных ганглиев. Эти методики со временем усовершенствовались.

Долгое время основными методами терапии было применение антихолинергических препаратов и хирургическое разрушение базальных ядер, затем стали использовать стимуляцию глубинных структур мозга электрическими импульсами.

Настоящим прорывом стало исследование греко-американского учёного Джорджа Константина Котзиаса, посвящённое сокращению симптомов болезни Паркинсона при применении ле-водопы. После его публикации в 1986 г. этот препарат стал считаться стандартом лечения и остаётся таковым и сегодня.

Вылечить невозможно. Лечить необходимо

– Современная медицина пока не может излечить заболевание или замедлить его прогресси-рование, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно облегчить его симптомы и таким образом улучшить качество жизни больных, – замечает Екатерина Федотова.

Это тем более важно, если учесть, что болезнь Паркинсона является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера и встречается повсеместно. Её частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тыс. населения, при этом число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы.

Удельный вес людей в возрастной группе старше 60 лет составляет 1%, а старше 85 лет – от 2,6 до 4%. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55-60 лет. Однако в ряде случаев заболевание может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювениль-ная форма заболевания).

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Этиология болезни Паркинсона пока окончательно не выяснена. Факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая церебро-васкулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих побочные эффекты.

Старение – процесс естественный, однако с помощью пози-тронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Пар-кинсона намного выше, чем при нормальном процессе.

Около 15% людей имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Пар-кинсона, не идентифицированы.

По словам Екатерины Федотовой, диагностика в большинстве случаев не вызывает затруднений. Достаточно обнаружить у пациента гипокинезию плюс хотя бы ещё один из симптомов: тремор покоя, ригидность, постуральные нарушения.

На начальных этапах, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление по-стуральных рефлексов (рефлексов положения). Здесь важно исключить состояния и процессы, имеющие схожие с паркинсонизмом симптомы, характерные для ряда других заболеваний.

Сострадание и помощь

К сожалению, у данной болезни прогноз условно неблагоприятный: она неуклонно прогрессирует. Наиболее быстро развиваются симптомы нарушения движений. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели. У пациентов, принимающих препарат, этот срок отодвигается на 5 лет.

Отмечено, что при относительно раннем развитии быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а у людей 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.
Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность неизбежно снижается, а затем и необратимо утрачивается, что зачастую приводит к инвалидности.

Данный недуг поражает людей самых разных социальных групп и профессий. Она была у многих известных людей, таких, как Папа Римский Иоанн Павел II (если выстроить «цепочку» из его фотографий с 1993 по 2005 г., можно увидеть, как менялся его облик); Мао Цзэдун, Ясир Арафат, Франциско Франко, Сальвадор Дали, Андрей Вознесенский, Михаил Ульянов и др.

30-летнему американо-канадскому актёру Майклу Джей Фоксу этот диагноз поставили в 1991 г. После этого он создал общественную организацию «Фонд Майкла Джей Фокса», которая помогает пациентам и спонсирует исследования по изучению проблемы.

В ходе опроса, проведённого среди людей в возрасте от 39 до 77 лет, ухаживающих за пациентами с болезнью Паркинсона, оказалось: 25% считают, что это негативно повлияло на их брак; а у 65% значительно ухудшилось качество их жизни – личной и социальной. Это и вынужденный досрочный выход на пенсию, больничные и отпуска, неполный рабочий день в связи с уходом за больным.

Согласно данным исследования, проведённого Национальным фондом по борьбе с болезнью Паркинсона среди людей, ухаживающих за такими пациентами, уровень переутомления связан с тяжестью и продолжительностью заболевания.

Болезнь Паркинсона является прогрессирующим неврологическим нарушением, которое поражает примерно 6,3 млн людей в год, что делает его вторым по распространённости дегенеративным неврологическим заболеванием во всём мире.

Между тем в 1980 г. один из голландских садоводов назвал в честь Джеймса Паркинсона сорт тюльпанов, который с тех пор стал широко использоваться в качестве символа заболевания. Он словно призывает сострадать и помогать тем, кого мучит дрожательный паралич…

Алёна ЖУКОВА, корр. «МГ».
Москва.