В союзе врачей и родителей

Муковисцидоз как модель борьбы с наследственной патологией

 Как ни печально, но очевиден факт: орфанные заболевания в России чиновники продолжают игнорировать. Для лечения таких тяжёлых недугов, как муковисцидоз, гемофилия, болезнь Фабри и многих других, требуются очень дорогие лекарства. Программа «Семь нозологий» должна обеспечивать ими россиян за деньги из федерального бюджета, но многие благие пожелания остаются лишь на бумаге. Организация медицинской помощи больным муковисцидозом обсуждалась недавно на «круглом столе», который прошёл в Мо­сковском городском центре муковисцидоза, расположившемся на базе Детской городской клинической больницы № 13 им. Н.Ф.Филатова. Помимо российских специалистов на «круглый стол» был приглашён профессор Харм Тидденс из Софийского госпиталя Роттердама (Нидерланды).
 

Особый случай
 

– Московский центр муковисцидоза, организованный в 2002 г. благодаря огромному стремлению родителей, оказы­вает помощь больным не только Москвы и Московской области, но и других регионов России, – говорит руководитель Россий­ского центра муковисцидоза, ру­ководитель научно-клинического отдела муковисцидоза Медико-генетического научного центра, профессор Николай Капранов. – Мы ведём сегодня активное дис­пансерное наблюдение больных, и наш подход к раздельному приёму пациентов с разной инфекцией – стафилококком, синегнойной палочкой – приводит к тому, что больные не заражают друг друга. Если человека необ­ходимо госпитализировать, его нужно госпитализировать толь­ко в бокс, в идеальном случае. Пока в городском центре таких условий нет, хотя вопрос под­нимался неоднократно. Что каса­ется амбулаторного приёма, то и здесь мы испытываем большие стеснения в плане дополнитель­ных площадей, которые детская поликлиника предоставить нам не может.
 

Николай Иванович затронул самую, пожалуй, больную тему городского центра – нехватку помещений. И если какое-либо другое заболевание позволяет с таким недостатком мириться, то муковисцидоз – особый слу­чай. Дело в том, что пациенты с этим недугом не опасны для других больных, а вот друг для друга они представляют серьёз­ную беду, так как их лёгкие уже «подготовлены» из-за генети­ческого дефекта и агрессивной антибиотикотерапии, поскольку их всё время лечат сильными антибиотиками. Вот почему не­обходимы отдельные помеще­ния – кабинет для исследования функции внешнего дыхания, для постановки потового теста, для приёма новорождённых и пр. Сейчас в России 57 детских центров муковисцидоза и 10 центров для взрослых. Навер­ное, только в двух-трёх больные госпитализируются в отдельные боксы. В основном их кладут в общие палаты. В условиях нашей, скажем так, небогатой системы здравоохранения это является некоторым выходом: не всех вместе собрать (вдруг заразят друг друга), а положить в отделения, скажем, гастроэн­терологии, эндокринологии, где они не опасны для больных.
 

Муковисцидоз – заболевание генетическое. При отсутствии лечения болезнь заканчивается смертью ещё в детском возрас­те, но даже при лечении больные в европейских странах доживают максимум до 40 лет.
 

Не так давно в нашей стране был внедрён массовый неона-тальный скрининг, который дал возможность ранней диагно­стики заболевания. Практически 90% заболевших могут быть диагностированы в первые два месяца жизни.
 

Прекрасный тандем
 

– Это большой шаг вперёд, – подчёркивает профессор Капра­нов, – так как мы можем начинать лечение больных, когда у них ещё нет выраженных изменений в лёгких (а от поражения этих органов погибает 95% больных), адекватными и современными препаратами, что даёт хороший результат, то есть улучшает качество жизни и увеличивает её продолжительность. В Мо­сковском регионе средняя про­должительность жизни сейчас равна 39,5 года, в 2010 г. было 35,7). В США, к примеру, эта цифра составляет 39,7. Вполне сравнимые показатели. Это – наши успехи, и мы по праву ими гордимся. Но хочу заметить, что речь идёт об огромном энтузи­азме наших врачей и не мень­шем – родителей, лишь такой тандем врачи – родители даёт прекрасные результаты.
 

Заслуга мам и пап прежде всего в том, что больные дети могут получать дорогостоящие препараты. Очень трудно бывает доказать чиновнику от медицины необходимость выписки такого-то препарата. Конечно, если чиновник сам окажется врачом, то он ещё может что-то понять и пойти навстречу. А если чинов­ник – просто чиновник, то дело с мёртвой точки не сдвинешь. И вот тут локомотивом (если не бульдозером!) идут родители – только тогда паровоз начинает трогаться. Но это касается боль­ных до 18 лет, для них ещё можно пробить какие-то льготы, и дети худо-бедно получают высокотех­нологичную помощь, а вот при достижении 18-летнего возраста все льготы теряются, и подобная помощь не оказывается.
 

В России на сегодняшний день насчитывается больше не диагностированных больных, чем с установленным диагнозом. В стране состоит на учёте около 3 тыс. больных муковисцидозом, хотя на самом деле их значи­тельно больше. Нередко диагноз впервые ставится в 3, 5, а то и в 14 лет, а это поздно. Сей­час учёными разрабатываются эффективные методы терапии, были предприняты и разработки генно-инженерных подходов к лечению, уже есть необходимые препараты, правда, направлен­ные строго на определённые мутации. Но терапия эффективна лишь тогда, когда у больного нет необратимых изменений в лёгких.
 

О деньгах и не только
 

– В Нидерландах уже давно поняли: нужно как можно больше вкладывать средств для того, чтобы организовать высокий уровень лечения муковисцидо-за, – подчеркнул на «круглом столе» профессор Х.Тидденс. – И этого принципа у нас придер­живаются. Для предотвращения инфекции между пациентами необходима неуклонная дис­циплина среди всех – врачей, среднего и младшего медицин­ского персонала, родителей… Докторам нельзя носить кольца, часы, браслеты, на каждом углу должны быть дезинфицирующие средства, которых я не увидел в вашем центре. Пациентов нужно обследовать только в отдельных кабинетах, им нельзя пересе­каться друг с другом. Ведь когда у нас началось агрессивное ле­чение синегнойной палочки, то хронический высев уменьшился с 65 до 18%. И те пациенты, которые сейчас свободны от синегнойной палочки, требуют гораздо меньшего лечения. Это хорошо не только для них са­мих – это существенно экономит государственные деньги.
 

Ещё голландский гость рас­сказал о том, что госпиталь, где он работает, полностью перешёл на электронную обработку до­кументов, что также позволило серьёзно улучшить качество лечения.
 

– Нашему центру тоже хоте­лось бы иметь другой масштаб, – говорит заведующая отделением муковисцидоза кандидат ме­дицинских наук Виктория Шерман. – Если нам дадут, например, один дополнительный кабинет, то радикально он проблем не ре­шит. Главный врач с этим согла­сен, но выделить под центр этаж или хотя бы пол-этажа, видимо, нереально. Но пусть у нас будет дополнительное помещение даже в другом месте, мы со­гласны. Примерно год назад об этом и шла речь – об отдельном здании, но ничего не получилось. Надеемся, что вопрос всё же решится, Москва сможет изы­скать возможности для больных муковисцидозом. Главный врач пообещал также, что в течение года решится проблема с днев­ным стационаром, что уже было бы сдвигом: человека не нужно класть в обычный стационар, чтобы лечить антибиотиками, к тому же есть вероятность ещё более усугубить его состояние. Безусловно, в первую очередь дневной стационар нужен для внутривенной антибактериаль­ной терапии, но с его открытием было бы решено и множество других проблем.
 

Виктория Давидовна расска­зала о том, что приглашённый на «круглый стол» голландский профессор, удивлялся многому, например, отсутствию дезин­фицирующих средств для обра­ботки рук на входе в кабинеты. Пациенту нужно браться за ручку двери чистыми руками, ведь за ним придёт другой пациент с муковисцидозом. Даже в кори­доре в ожидании врача больные должны сидеть в респираторе. Только жёсткие правила могут понизить уровень хронической синегнойной инфекции, как это и произошло в европейских странах.
 

Все затраты на проведение эпидемиологических меропри­ятий впоследствии окупаются снижением затрат на лечение больных с хронической инфек­цией.
 

Что очевидно, то невероятно
 

– Голландский коллега отме­тил, что у них в стране медицина направлена сейчас на профилак­тику, – продолжает В.Шерман. – Выявили больного ребёнка – и сразу начинают его лечить. Но так в Нидерландах. В нашем по­ложении для этого необходимо располагать очень большими возможностями, да ещё суметь убедить медицинское сообще­ство в том, что ребёнка надо обязательно лечить, даже если у него нет сейчас проявлений. Мы-то ведь понимаем, что про­явления будут. В последнее время вообще всё усложняется, становится больше волокиты и бумажной работы, и не знаешь, изменится ли что-то к лучшему?
 

Понять врачей можно. Если примитивно нарисовать картин­ку, то она окажется следующей: в настоящее время медики долж­ны заказывать индивидуально для каждого пациента лекарство по его торговому наименованию, но вот попросить необходимый препарат можно только в том случае, если уже доказана непе­реносимость других препаратов. Если те, что будут закуплены по условиям проведения торгов (а рекомендуется закупать дешё­вые препараты из Индии и Китая) окажутся неэффективными – вот тогда, на следующий год, следу­ет заявить о своём требовании, показать решение врачебной комиссии, что такому-то ребёнку крайне нужен такой-то препа­рат – и ждать… А если пациент уже годами получал эффектив­ный препарат, который ему под­ходил? Каким образом доказать чиновникам очевидные вещи? Получается, что законодатель­ство с каждым годом ущемляет права пациентов? Врачи просто руками разводят…
 

Наши дети не хуже других!
 

За целый день, проведённый в Московском городском центре муковисцидоза, не один раз пришлось услышать выражение «уникальный центр». Эта уни­кальность – во всём. И в том, что он – крупнейший межрегиональ­ный центр в РФ, куда приезжают дети не только из близлежащих областей, но также из городов Сибири и Дальнего Востока, и в том, что здесь сумели создать стройную систему активного диспансерного наблюдения, ле­чат больных по международным стандартам, и что по Москве и области наблюдается сейчас стремительный рост выживае­мости… Но всё ведь не свали­вается с Луны. Дело-то делают люди. Врачи и родители. Если одни лечат и спасают, причём за малые деньги, являясь к тому же совместителями (медперсонала в центре не хватает), то вторые упорно идут вперёд, выбивая у чиновников дорогостоящие препараты, реабилитационное оборудование, сотрудничая с благотворительными органи­зациями, что также даёт детям шансы на жизнь.
 

– Мы говорим огромное спаси­бо докторам за их опыт, высокую квалификацию, за всё, что они делают для наших детей, – гово­рит Ольга Алекина из региональ­ной общественной организации Московской области «Помощь больным муковисцидозом». – Но если за границей постоянно меняются подходы к лечению и ведению больных, то для России, похоже, новый уровень недо­сягаем. Центр уже задыхается в сегодняшних условиях, ему необходимо помочь. Если у него нет дополнительных площадей, значит, нужно искать их в другом месте, должен же быть какой-то выход. Доктора находятся в стес­нённых условиях, получают низ­кую зарплату, словом, проблем не сосчитать… Мы, родители, со своей стороны, и дальше пойдём локомотивом, будем продолжать то, что делаем. А это немало: помогаем с оборудованием, лечебным питанием, которое за­купаем тоннами, с техническими средствами реабилитации… Мы получили два крупных гранта, причём один – международный. Нам есть над чем работать…
 

Татьяна КУЗИВ, корр. «МГ».