Не уходи в тень!

Проблема эпилепсии ждёт своего решения

Этому заболеванию подвержены люди любого возраста, социальных классов и групп населения, оно оказывает существенное негативное влияние на физический, психологический, социальный и экономический статус больных. Более 50 млн человек в мире страдают этим недугом, реально же цифра более чем в полтора раза выше.

Причина – недостаточная информативность диагностических методов, неполноценное внимание к клиническим особенностям приступов, качеству жизни, эффективности медицинской и социальной реабилитации пациентов.

Успехи последних лет

– Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными эпилептическими припадками в результате гиперсинхронных разрядов нейронов коры головного мозга, – говорит профессор кафедры нервных болезней лечебного факультета Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И.Евдокимова, член правления и экспертного совета Российской противоэпилептической лиги Павел Власов. – В настоящее время больных эпилепсией не в коем случае не следует называть эпилептиками, а пациентами, у которых периодически развиваются эпилептические припадки. Эпилепсия входит в число наиболее распространённых заболеваний. Последние 15-20 лет в её изучении имеются большие успехи, эта область не стоит на месте, как и вся медицина.

Эпилептология – динамически развивающаяся наука. В последние десятилетия описаны новые формы заболевания, в частности такие, как «генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс», «семейная фокальная эпилепсия с вариабельными фокусами» и «идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным фенотипом». Качественно важный прорыв был сделан в связи с выделением новой нозологической формы заболевания – эпилептической энцефалопатии. В течение преимущественно последних двух десятилетий независимые исследования в смежных областях медицины (неврологии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии) привели к выделению эпилептической энцефалопатии, то есть состояния, при котором эпилептиформная активность сама по себе приводит к выраженной дисфункции головного мозга. Она проявляется когнитивными, поведенческими, психическими и нейропсихологическими нарушениями и наблюдается преимущественно у детей. При этом эпилептических приступов может и не быть.

Иногда случается так, что врач не уделяет должного внимания данным ЭЭГ-исследования, а при отсутствии припадков, даже при наличии эпилептиформной активности с высоким индексом, пациенту не назначают противоэпилептические средства, и расстройство не рассматривается как форма эпилептического заболевания.

– Теперь уже ясно, что в случае эпилептической энцефалопатии даже без эпилептических припадков больному необходимо назначать препараты, – поясняет профессор. – Деятельность головного мозга грубо изменена. К примеру, существует так называемый синдром Ландау – Клеффнера, описанный более 50 лет назад. Он характерен тем, что до определённого возраста – 3-5 лет – ребёнок нормально развивается, и вдруг мама замечает, что у него пропадает связанная речь, он перестаёт говорить предложениями, начинает произносить отдельные слова, а потом замолкает вообще. Хотя нет никаких припадков. А если сделать ЭЭГ, то в лобно-височных отведениях доминантного полушария будет зарегистрирована постоянная эпилептиформная активность, которая разрушает нормальное функционирование головного мозга. Назначение противоэпилептических препаратов эффективно тем, что ребёнок вновь начинает говорить и развиваться дальше. Патология достаточно редкая. Но сам факт её выделения – это безусловный прорыв в медицине.

Боязнь своего заболевания

Люди, страдающие эпилепсией, стараются скрыть своё заболевание, «уйти в тень». На протяжении столетий эпилепсия была окружена страхом, непониманием и социальной стигматизацией. Во многих странах, в том числе и у нас, стигматизация продолжается до сих пор и может повлиять на качество жизни людей, страдающих этим расстройством, а также их семей. Человек боится, что работодатель сразу изменит к нему отношение, узнав, чем он болен. Нередко больные самостоятельно ищут доктора, который изменит диагноз или пообещает быстрое исцеление.
Специалисты отмечают, что в детском возрасте припадки во многих случаях объясняются перинатальным поражением головного мозга, инфекционными заболеваниями нервной системы, в молодые годы частой причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма. А у больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии указываются сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга.

– На самом деле эпилепсия хорошо поддаётся лечению, если правильно подобраны препараты и существует диалог между пациентом и врачом, – говорит П.Власов. – До 70% детей и взрослых, у которых впервые диагностирована эпилепсия, можно успешно лечить. А ведь успех зависит порой от «мелочи» – незначительного повышения дозировки лекарства, что позволяет добиться ремиссии. Если у человека развивается приступ, в первую очередь надо определить, эпилептический он или нет, так как в настоящее время описано большое количество различных типов приступов. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности малыша, той же игры, например. Ребёнок внезапно замирает, взгляд его устремляется вдаль. Будто отключили маленького человечка на несколько секунд. Возможна лёгкая атония, когда он роняет игрушки из рук, лёгкое мигание (миоклония век), заведение глазных яблок кверху. Буквально через 5-10 секунд малыш включается и продолжает своё занятие. Конечно, и родители, и работники дошкольных и школьных учреждений должны знать о таких приступах, пусть даже они протекают не как привычные – генерализованные судорожные.

Профессор говорит о том, что в Москве противоэпилептическая помощь организована достаточно хорошо. Как утверждает статистика, в каждом вагоне метро в час пик наверняка едет один пассажир, страдающий эпилепсией, но поскольку приступов не случается, значит, заболевание неплохо поддаётся терапии. Но цифры говорят и другое: только половина больных эпилепсией получают лечение, а реально диагностировано заболевание у 2/3 пациентов. Но, в общем-то, подобная статистика характерна для любых хронических заболеваний. В отношении сахарного диабета также считается, что выявлены две трети заболевших, а лечатся половина из них.

Если вернуться к другим приступам, внешне не судорожным (мио-клония, внезапное вздрагивание), то пациент, как правило, долго не жалуется, не считает своё состояние угрожающим здоровью. До тех пор, пока не случается генерализованный судорожный приступ.

По последней рабочей, общепринятой классификации, эпилепсии подразделяют на идиопа-тические, в основе которых лежит наследственная предрасположенность, и симптоматические, когда уже страдает определённая зона коры головного мозга из-за различных причин. Ими могут быть последствия черепно-мозговой травмы, достаточно часто – последствия инфекционных воспалительных заболеваний ЦНС – энцефалит, менингоэнцефалит различной этиологии, сосудистые заболевания головного мозга, причём любые, которые могут привести к его структурному поражению. Соответственно, в более позднем возрасте, после 40-50 лет, процент эпилепсии, развившейся вследствие сосудистых заболеваний головного мозга, растёт.

Парабола болезни

– Если графически изобразить заболеваемость эпилепсией в зависимости от возраста, то мы получим параболу, – утверждает профессор Власов. – Высокие значения характерны для раннего детского возраста, к 10 годам заболеваемость постепенно снижается, а потом, в 45-50 лет, вновь устремляется вверх. Если всю эпилепсию представить в последовательном континууме, то на одном полюсе оказывается идиопатическая эпилепсия, на другом – симптоматическая. Но и в первом, и во втором случаях эпилепсия является результатом вклада генетической предрасположенности и определённых структурно-функциональных поражений нейронов. При криптогенной эпилепсии вклад генетических и структурных составляющих патологии может быть различным, но он всегда имеет место.

Если у больных отмечаются припадки с потерей сознания, причём независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, врачи сразу говорят о необходимости проведения электроэнцефалографического обследования – одного из основных методов диагностики эпилепсии. ЭЭГ, как правило, подтверждает – эта зона коры головного мозга участвует в развитии эпилептического приступа. Кроме того, проводится нейро-визуализационное исследование, прежде всего МРТ. Если нет возможности – то хотя бы КТ. И если опять-таки видны структурные изменения, ставится диагноз симптоматической фокальной эпилепсии. Идиопатические (фокальные или генерализованные) эпилепсии характеризуются возраст-зависимым началом и сочетанием определённых типов приступов.

– При проведении диагностики необходимо исключить все другие заболевания, не эпилептической природы, и сразу делать МРТ, для взрослых желательно с контрастированием, – рассказывает мой собеседник. – Ну и, конечно же, ЭЭГ-исследование. Но если вдруг мы получим мало информации, то следует проводить уже видео-ЭЭГ-мониторинг. Исследование может длиться от нескольких часов до несколько суток, оно представляет собой синхронную регистрацию ЭЭГ и видеоизображения человека. Фиксируемые на видеозаписи двигательные реакции при расшифровке сопостав-ляются с изменениями на записи ЭЭГ. И у нас уже есть возможность понять, оказались или нет эпилептическими как поведенческие проявления, так и изменения электрической активности мозга.

Благодаря такому методу можно не только доказать и обосновать диагноз эпилепсии, уточнить её форму и тип приступов, но и провести дифференциальный диагноз между эпилептическими и не эпи-лептическими состояниями. Это очень важно, так как врач выбирает наиболее эффективную схему антиэпилептической терапии.

О монотерапии и не только

Лечение заболевания направлено прежде всего на прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах, и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. Пациент считает себя полностью здоровым, когда правильно принимает лекарства и соблюдает режим, рекомендованный врачом. По словам профессора, один из важных моментов – добиваться ремиссии на одном препарате. Принимать его желательно 1-2 раза в сутки, это наиболее эффективно, если чаще – человек начинает пропускать приём лекарств, забывает о них.

Тут нельзя не сказать о нехватке препаратов, которая существует повсеместно и вызывает, мягко говоря, чувство неудовлетворённости не только у больных, но и у самих у врачей, которые сталкиваются с тем, что реально помочь больному не могут. В последние годы появилось около 10 новых лекарственных средств, возможности расширились. Но лечение будет наиболее эффективным лишь тогда, когда сплотится команда: врач – больной – его окружение.

В лечении эпилепсии существует много нюансов. Один из них – пациент должен обязательно высыпаться. Недостаточность сна является одним из мощных провоцирующих факторов (особенно при ювенильной миоклонической эпилепсии), и врач должен обязательно говорить об этом с пациентом. Если без питания человек может жить долго, без жидкости – максимум полторы недели, то без сна мозгу приходится туго, он начинает работать совершенно на другом уровне. Поэтому больному следует постоянно напоминать о режиме сна, как, впрочем, ещё об одном важном факторе – полном исключении алкоголя.

Эти три жёстких требования – не пропускать приём препаратов, высыпаться, не употреблять алкоголь – и приводят к ремиссии, пациент чувствует себя здоровым. Но ещё необходимо задуматься о работе: она запрещается ночью, а также на высоте, у огня, на воде, на всех видах транспорта, не сочетается с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением, частым переключением внимания.

Порой больной думает: у меня всё в порядке, врач ошибся, я веду привычный образ жизни. И вот поехал с другом на дачу, хорошо выпили, про лекарство не вспомнил, и… Ладно, если разовьётся просто приступ, но если эпилептический статус – это уже совсем другое состояние, угрожающее жизни человека. При нём приступы следуют один за другим, в промежутках между которыми больной не приходит в сознание и может умереть. По статистике, смертность от эпилептического статуса достигает 10-15%.

Ремиссию надо оберегать!

Проблем в этой области медицины не меньше, чем в любой другой. Не во всех регионах есть кабинеты эпилептолога, соответственно, плохо ведётся учёт пациентов и неизвестно, сколько надо закупать лекарств и каких. Далеко не везде доступны МРТ, даже ЭЭГ-исследование, не говоря уже о видео-ЭЭГ-мониторинге. Не всегда устанавливается правильный диагноз, так как судорожный приступ порой свидетельствует о том, что человек вовсе не страдает эпилепсией. Например, глубокий обморок может сопровождаться судорогами, которые внешне полностью напоминают эпилептические, а протекают совершенно по другому патогенетическому механизму.

Специальности эпилептолога официально не существует, пациенты лечатся у неврологов и психиатров. Что же касается трудностей терапевтических, то они часто связаны с невозможностью длительно проводить лечение тем препаратом, на котором удалось добиться ремиссии заболевания. Лекарственное обеспечение часто ориентируется на закупку джене-риков. Конечно, благодаря им цены на противоэпилептические препараты не взлетают до запредельных цифр, однако качество дженериков часто оставляет желать лучшего. Только 37% больных лечатся в России современными препаратами. Даже незначительная разница фармакокинетических характеристик противоэпилептических препаратов (ПЭП) отрицательно сказывается на эффективности терапии и качестве жизни больных эпилепсией, приводя к выраженным побочным эффектам и даже обострению заболевания. А при рецидиве приступов возврат к исходной терапии не всегда позволит добиться ремиссии припадков. Поэтому ремиссию следует оберегать, говорят специалисты. Российская противоэпилептическая лига, как американское и европейские сообщества, не рекомендует проводить замену ПЭП при ремиссии заболевания. Особенно остро стоит вопрос замены брендов на дженерики.

– Состояние оказания помощи больным эпилепсией в различных регионах России может кардинальным образом отличаться: в одних регионах существуют центры, в которых эффективность диагностики и терапии равна европейским и североамериканским, в других наблюдается крайне низкая эффективность из-за необеспеченности аппаратурой, современными лекарственными средствами, – подчёркивает профессор Власов. – Но главное достижение последних лет заключается в том, что по всей нашей стране сформировался коллектив единомышленников, которые занимаются этой проблемой, хорошо знают её, постоянно повышают свою квалификацию, борются за оснащение кабинетов и клиник современной аппаратурой, пробивают и внедряют новые противоэпилептические препараты и методики лечения.

Большие надежды возлагаются на проект «Внимание – эпилепсия!», инициатором которого явилась Российская противоэпилеп-тическая лига и некоммерческое объединение врачей-эпилептологов и пациентов, страдающих эпилепсией. Уже в нескольких городах России были проведены «круглые столы» совместно с руководителями здравоохранения и специалистами-эпилептологами. Обсуждались проблемы регионов, вырабатывались документы, в которых намечены перспективы развития эпилептологии на местах. К счастью, ситуация начинает исправляться.

Татьяна КУЗИВ, корр. «МГ».