Врач обязан насторожиться!

Детей, страдающих онкологическими заболеваниями, зачастую лечат совсем от другой патологии

Ошибки в диагностике злокачественных опухолей у детей, к сожалению, велики: 70-75% пациентов поступают в онкологические отделения для специализированного лечения на III-IV стадии заболевания, когда уже имеется распространённый процесс с регионарными и даже отдалёнными метастазами. Почему столь поздно диагностируется онкопатология и как повысить выявляемость на ранних этапах – наш разговор с главным детским онкологом Минздрава России, заместителем директора НИИ детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина, академиком РАН Владимиром ПОЛЯКОВЫМ.

– Владимир Георгиевич, дети находятся под постоянным наблюдением участкового педиатра, регулярно осматриваются специалистами в рамках диспансеризации, вроде бы онкопатология должна выявляться вовремя, а факты свидетельствуют об обратном.

– Педиатру приходится не так часто сталкиваться с онкопато-логией. Заболеваемость у детей до 15 лет составляет 13-15 на 100 тыс. детского населения. В год заболевает около 3 тыс. Поэтому настороженности практически нет. Этим отчасти объясняется достаточно высокая запущенность пациентов, поступающих в стационары.

Однако справедливости ради надо сказать, не только педиатры вовремя не распознают патологию, но и онкологи. Дело в том, что течение злокачественных заболеваний у детей на первых этапах бессимптомно.

– Какие факторы влияют на развитие злокачественных образований у детей, ведь у них нет такого большого антропогенного и другого груза, как у взрослых?

– Их много. Скажем, национальные особенности, технические и физические факторы внешней среды, особенно, если это происходит во время беременности женщины или в процессе родов. Имеет значение пол, возраст и т.д. Доказана возможность индуцирующего воздействия вируса Эпстай-на – Барр на развитие онкозаболеваний. Например, эндемическая африканская лимфома Беркитта, назофарингеальная карцинома чаще встречаются там, где больше носителей вируса Эпстайна – Барр: теряется иммунологический контроль за делением клеток, и на этом фоне возникает злокачественное образование. Частота злокачественных опухолей у больных с иммунодефицитом в 10 тыс. раз выше, чем в популяции в целом.

Безусловно, оказывают влияние ионизирующая радиация, канцерогенные вещества (такие, как табак, алкоголь, пестициды), лекарственные препараты (диэтилсильбэстрол, мышьяк, барбитураты и др. проникают через плаценту в плод, после чего развиваются злокачественные образования).

Сказывается возраст матери, особенно старше 40 лет, когда усиливаются спонтанные мутации в половых клетках. Имеются данные о связи онкопатологии с количеством перенесённых абортов до рождения первого ребёнка.

Ну и конечно, следует упомянуть генетические факторы.

Доказано, что развитие опухолей связано с делецией определённых участков различных хромосом. После картирования супрессорных генов было выявлено, что ген нейробластомы находится в 1-й хромосоме, нефробластомы – в 11-й, а рети-нобластомы – в 13-й хромосоме. Если врач на приёме встречает, скажем, излеченных от ретино-бластомы родителей, то должен иметь в виду, что за их ребёнком необходим тщательный иммунологический контроль, поскольку риск развития ретинобластомы у наследника достигает 50%.

Существуют семейные формы лейкоза. Обнаружение в лейкоз-ных клетках хромосомных нарушений также свидетельствует о генетических факторах, играющих предрасполагающую роль в развитии этого заболевания. Сочетание врождённых пороков и различных синдромов повышает риск возникновения злокачественных образований до 30%. Например, при анири-дии (аплазия радужной оболочки) риск нефробластомы, гона-добластомы достигает 20-30%. При гемигипертрофии (асимметрия сторон или частей тела за счёт увеличения одной из них) в 3-6% случаев возникает не-фробластома, гепатобластома, карцинома коры надпочечников. Болезнь Гиршспрунга (аганглиоз кишечника) в 3% случаев сочетается с нейробластомой. Если у педиатра есть на участке ребёнок с болезнью Гиршспрунга, то надо иметь в виду, что у него может развиться это заболевание. Атаксия-телеангиэктазия (телеангиэктазия глаз, кожи, слизистых) в 10% случаев может быть сопряжена с лимфомой, лейкозом, аденокарциномой. Синдром Гиппеля – Линдау (гемангиомы лица, кисты внутренних органов) в 20% случаев – с сосудистыми опухолями мозжечка, гипернефромой. На фоне пигментной ксеродермы (множественные пигментные пятна) с потрясающей частотой, практически у 90-100% больных возникают рак кожи, меланома, саркома.

– Излечение при злокачественных новообразованиях во многом зависит от скорости установления диагноза. Но ребёнок, к сожалению, не может правильно изложить жалобы. И это тоже, вероятно, одна из причин позднего обнаружения заболевания.

– Конечно. Поэтому очень важна высокая онконасторо-женность всех специалистов педиатрической службы, ведь злокачественные образования могут возникать на любом участке организма.

На ранних этапах злокачественный процесс может маскироваться под видом простудных, респираторно-вирусных заболеваний или под любой другой соматической патологией. Чем меньше ребёнок, тем труднее диагностика. Именно в раннем возрасте опухоли развиваются в наиболее сложных для осмотра и обследования местах: забрюшинное пространство, малый таз, средостение, головной мозг. Расположенные в этих зонах новообразования имеют на начальном этапе скрытное, практически бессимптомное течение. На первый план во многих случаях выступают общие симптомы интоксикации (так называемый общий опухолевый симптомокомплекс), которые трудно бывает интерпретировать как проявление злокачественного процесса. Так, постепенно развиваясь, опухоли вызывают гиподинамию, отсутствие аппетита, похудение, вялость, слабость, быструю утомляемость, капризность, анемию, субфебрилитет. Если у ребёнка начинается развитие такой симптоматики, то участковому доктору следует серьёзно обеспокоиться и приступить к поиску причины неблагополучия.

– Что же должен знать педиатр об онкологии?

– В различные возрастные периоды клинические проявления опухоли выглядят по-разному. У ребёнка в возрасте до года чаще диагностируются такие заболевания, как крестцово-копчиковая тератома или тера-тобластома, имеющая весьма характерный вид и симптоматику. Нередко уже после рождения опухоль резко сдавливает прямую кишку и вызывает кишечную непроходимость. В подобной ситуации ошибочным решением будет направление ребёнка к хирургу для удаления опухоли. Необходимо сразу же определить уровень альфа-фетопро-теина (при злокачественном новообразовании этот маркёр будет повышен в сотни раз) и срочно направить пациента к онкологу для противоопухолевой терапии на первом этапе (а не для удаления) с целью снижения высокой биологической активности опухоли, её сокращения и последующей операции уже в абластичных условиях, когда маркёр приходит в норму.

Опухоли центральной нервной системы проявляются тяжёлыми гипертензионными синдромами с выраженной головной болью, головокружением, рвотой. Правда иногда головные боли объясняются педиатрами, родителями большой учебной нагрузкой, усталостью, и ребёнок не направляется на обследование.

При новообразованиях спинного мозга появляется болевой синдром, парезы или параличи конечностей в зависимости от уровня поражения.

– Какая онкопатология наиболее распространена у детей?

– Одна из часто встречаемых – болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), она развивается у детей 4-6 лет и 12-14 лет и проявляется, прежде всего, конгломератом увеличенных подвижных и безболезненных при пальпации лимфатических узлов, располагающихся преимущественно на шее, реже в подмышечной и паховой области. В отличие от неходжкинской лимфомы, при лимфогранулематозе значительно чаще вовлекаются в процесс забрюшинные (пара-аортальные, паракавальные) лимфоузлы, располагающиеся по ходу магистральных сосудов. У детей старше 10 лет довольно часто поражаются лимфоузлы переднего средостения. По мере прогрессирования заболевания нарастает интоксикация, повышается и приобретает гектический характер температура, появляется потливость, снижается аппетит, отмечается потеря веса. При сдавлении магистральных сосудов меди-астинальными лимфоузлами может развиться компрессионный синдром, выражающийся сильным, не приносящим облегчения кашлем, одышкой, болью за грудиной, одутловатостью и цианозом кожи лица. С развитием заболевания в процесс могут вовлекаться лёгочная ткань, селезёнка, печень, кости и мягкие ткани.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркома) чаще развиваются у детей старше 5-6 лет и характеризуются также поражением периферических лимфоузлов, лимфоузлов средостения, вилочковой железы, желудочно-кишечного тракта, мягких тканей, кольца Вальдей-ра – Пирогова, кожи, костей, печени, яичка, молочных желёз и других органов. Это более ярко манифестируемое заболевание, протекающее значительно агрессивнее. Симптомы зависят от первичной локализации опухоли. В процесс могут вовлекаться отдельные группы лимфоузлов, однако часто заболевание имеет генерализованный характер с поражением всего лимфатического аппарата. В брюшной полости первичная опухоль чаще всего локализуется в области илеоцекального угла. Больные предъявляют жалобы на периодические боли в животе, потерю аппетита, тошноту, увеличение в объёме живота. При осмотре и пальпации можно обнаружить наличие асцита, увеличение печени и селезёнки, а также бугристую, плотно-эластичной консистенции опухоль, по поводу которой нередко хирурги оперируют. Бывает, что идут на радикальную операцию, делая резекцию, объёмные хирургические вмешательства, которые вообще-то выполнять не надо, потому что лимфосаркома поддаётся терапевтическому воздействию, практически излечивается без применения хирургических методов.

При медиастинальной форме заболевания очень быстро развивается компрессионный синдром, вызывающий кашель, одышку, дыхательную недостаточность, нарушения кровоснабжения лица, шеи и верхних отделов грудной клетки. Вовлечение в процесс плевры усугубляет дыхательную недостаточность за счёт появления плеврального выпота. Хирург, к которому попал такой больной, должен после плевральной пункции в обязательном порядке отправлять жидкость на цитологическое исследование, на основании которого можно поставить диагноз лимфомы (лимфосаркомы).

При таком заболевании, как гистиоцитоз из клеток Лангер-ганса (эозинофильная гранулёма), клинические проявления могут быть невыраженными при единичных очагах поражения и иметь многообразные проявления при генерализованных формах. Локализованный ги-стиоцитоз характеризуется наличием очага деструкции в кости (один или несколько очагов в одной кости), изолированным поражением кожи и лимфоузлов. Часто с этим сталкиваются оториноларингологи, принимая злокачественный гистиоцитоз при поражении височной кости за гнойный средний отит. При генерализации процесса отмечаются множественные очаги в костях с распространением на прилегающие ткани, наблюдается поражение костей черепа, тазовых и бедренных костей, позвонков, рёбер и нижней челюсти. В начальной стадии болевой синдром отсутствует, в последующее время бывает значительно выраженным. Часто имеются кожные проявления, в начальном периоде симулирующие картину себорейного дерматита, стоматиты и гингивиты. Возможно увеличение регионарных лимфатических узлов. В некоторых случаях развитие лангергансовоклеточного гистиоцитоза сопровождается низкорослостью и симптомами несахарного диабета. Могут повреждаться структуры головного мозга.

При остром лейкозе преобладают симптомы общего характера: субфебрилитет, слабость, вялость, снижение аппетита. В дальнейшем возникают боли в конечностях и суставах, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, увеличиваются различные группы лимфоузлов, развивается геморрагический синдром. Иногда на коже и в подкожной жировой клетчатке появляются опухолевидные инфильтраты – лейкемиды. В не которых случаях имеется поражение центральной нервной системы, когда развивается клиническая картина менингита, менингоэнцефалита, энцефалита, диэнцефального синдрома с соответствующей клинической и неврологической симптоматикой – нейролейкоз. Кроме того, экстрамедуллярное поражение может проявиться увеличением яичка у мальчиков и яичников у девочек. При миелолейкозе вовлекаются мягкие ткани орбиты, слизистая оболочка альвеолярных отростков челюстей, нёбные миндалины, носоглотка. Как правило, наряду с безболезненным увеличением лимфоузлов отмечается гепатоспленомега-лия. Эти симптомы при течении острого лимфобластного лейкоза и других лейкозов должны хорошо дифференцироваться педиатрами и диагноз устанавливаться на ранней стадии заболевания. К сожалению, этого не происходит, и больные попадают к нам в достаточно запущенном состоянии.

Опухоли лор-органов, среди которых преобладают саркомы мягких тканей, в начальном периоде, как правило, симулируют течение респираторно-вирусных заболеваний. Своевременное распознавание их крайне затруднено, особенно в раннем детском периоде. В старшем возрасте эта локализация становится более доступна для обследования, однако большое количество масок (ОРВИ, аденоидиты, отиты, тонзиллиты, назофарингиты, синуситы, лимфадениты и т.д.) являются препятствием к правильному и своевременному установлению диагноза.
При опухолях ротоглотки отмечаются деформация и увеличение в объёме мягких тканей щеки, языка, боковой стенки ротоглотки, нёбных миндалин, альвеолярных отростков нижней и верхней челюсти, смещение и расшатывание зубного ряда. Нейробластома шеи часто характеризуется синдромом Гор-нера. Когда на приёме появляется ребёнок с птозом, миозом, педиатр должен сразу обратить на это внимание и направить пациента к неврологу, но сначала с помощью ультразвука выявить эту опухоль.

Раки щитовидной железы имеют торпидное течение, поэтому часто, к сожалению, выявляются в запущенной стадии, когда уже имеется метастатическое поражение лимфоузлов, а иногда и поражение глотки. В особо запущенных случаях могут быть нарушения голосообразователь-ной функции за счёт поражения возвратного нерва. Если при обращении к оториноларингологу пациент жалуется на осиплость в голосе, то, кроме осмотра гортани и глотки, надо обратить внимание и на щитовидную железу, особенно если есть деформации на шее.

Костные саркомы чаще встречаются у детей пре- и пубертатного возраста, когда идёт интенсивный рост скелета. Нередко провоцирующим моментом бывает полученная травма. Как правило, при остеосаркоме поражаются трубчатые кости. Появляются болезненность, припухлость, прихрамывание, увеличение объёма мягких тканей. Все эти признаки должны вызвать озабоченность и насторожённость педиатров. Саркома Юнга поражает плоские кости или мягкие ткани. Симптоматика сходна с течением саркомы мягких тканей и костей.

Злокачественные новообразования половых органов очень часто сочетаются с пороками развития. Обычно герминогенные опухоли развиваются в яичниках, яичках и крестцово-копчиковой области. Нередки поражения центральной нервной системы, средостения, забрюшинного пространства и влагалища. Опухоли яичников, которые являются уделом девочек более старшего возраста, проявляются болями в нижней части живота, деформацией в надлобковой области, пальпируемым округлым, неоднородным по плотности, легко смещаемым по брюшинной полости объёмным новообразованием. В ряде случаев при разрыве опухоли или перекруте яичника может развиваться клиническая картина «острого живота».

При злокачественных опухолях яичка наблюдаются одностороннее увеличение в объёме мошонки, уплотнение и деформация яичка. Опухоль принимают чаще всего за водянку яичника и направляют ребёнка к детскому хирургу. Следует помнить о том, что опухоли половых органов в зависимости от гистологической природы могут вызывать задержку или ускорение полового развития ребёнка, несоответствующего его биологическому возрасту.

Надо иметь в виду, что дети очень часто скрывают от родителей жалобы и симптомы, которые отмечаются при развитии злокачественных новообразований в области половых органов и молочных желёз. Они стесняются об этом сказать.

Опухоли печени в детском возрасте представлены преимущественно двумя нозологическими единицами: гепато-бластомой и гепатокарциномой. Первая из них является уделом детей раннего возраста, вторая развивается в возрасте 5-12 лет. Общее состояние ребёнка долгое время может оставаться удовлетворительным, и подозрение возникает с увеличения в объёме живота.

– Подытоживая сказанное, что бы вы подчеркнули?

– Поводом к обращению за консультацией к детскому онкологу должны быть симптомы общей опухолевой интоксикации: необычная вялость, слабость, беспокойство, раздражительность, плаксивость, нарушение сна, снижение аппетита, отказ от питания, бледность кожных покровов, снижение веса и тургора тканей, субфебрильная температура, тошнота и рвота (общий опухолевый симптомокомплекс). Иногда эти признаки имеют бурное прогрессирование. Чем раньше установлен диагноз, тем больше возможности для врача и тем больше шансы на выздоровление у больного. Особенно важны ранняя диагностика и своевременное направление в специализированное подразделение при таких агрессивных процессах, как лейкоз, лимфома, рабдомиосаркома, остеосарко-ма, нефро- и нейробластома, саркома Юинга, гепатобластома. Эти заболевания имеют быстрое развитие и склонность как к регионарному, так и отдалённому метастазированию, значительно ухудшающему прогноз. Педиатр должен помнить о том, что злокачественные новообразования встречаются в любом детском возрасте, поэтому при трудно поддающихся интерпретации или нетипично протекающих процессах необходимо, прежде всего, исключить из списка дифференциальной диагностики опухолевое поражение. Онкологическая настороженность является одним из основополагающих моментов своевременной диагностики опухоли.

Беседу вела
Валентина ЕВЛАНОВА,
корр. «МГ».