Патологическое преувеличение

Синдром Мюнхгаузена: руководство для клинициста

В практической деятельности каждого опытного и думающего клинициста встречались и встречаются ситуации, когда у пациента имеется много симптомов какого-то заболевания, но нет самого органического заболевания. В таких случаях после проведения дифференциальной диагностики и использования множества не всегда нужных дополнительных методов исследования приходится думать о невротических нарушениях, которые определяются как истерический невроз или конверсионные состояния.

Имя нарицательное

Таким образом, в зарубежной литературе более 50 лет назад был описан синдром Мюнхгаузена. В 1737 г. , будучи в свите принца Антона Ульриха Брауншвейгско-го, барон Мюнхгаузен регулярно бывал при дворе Анны Иоановны. Барон приехал в Россию 17-летним юношей и прожил здесь 15 лет. Был свидетелем дворцовых переворотов, взлётов и падений фаворитов, служил в русской армии, участвовал в войнах с турками. Знаменитый Ледяной дом, описанный в одноимённом романе И.Лажечникова, также был построен при нём. Немецкий барон прославился как рассказчик необыкновенных историй и даже издал книгу «Руководство для весельчаков» со своими историями. Когда барон Мюнхгаузен вернулся в Германию, ему было что рассказать о России, но в то время слушатели хотели других рассказов: как по улицам бегают звери, как снег заметает деревни выше крыш и др. В своём имении он построил павильон для приёма гостей, который позже прозвали «павильоном лжи», поскольку именно здесь хозяин рассказывал свои небылицы о русской охоте и военных подвигах. Местные жители стали называть его «барон-лжец». Однако настоящая мировая известность пришла к нему благодаря его другу Рудольфу Эрику Распэ, который вёл записи его рассказов о приключениях. Таким образом, имя барона Мюнхгаузена стало нарицательным в отношении патологических лгунов, а впоследствии и определённой категории пациентов.

В 1951 г. Ричард Ашер впервые описал группу пациентов, чьи истории были полны и драматизма, и неправдоподобности, как и у барона Мюнхгаузена, и дал название этому заболеванию «синдром Мюнхгаузена» (СМ). Более 20 названий этого синдрома существует в литературе, каждое из которых подчёркивает те или иные аспекты клинических проявлений или особенностей патогенеза.

Плоды беспокойной фантазии

В 2007 г. частота данного синдрома была оценена по данным 26 врачей независимой практики и 83 ведущих консультантов терапевтических, хирургических, неврологических и дерматологических отделений. Согласно этому исследованию, частота в среднем была равна 1,3%. Возрастные пределы значительно варьируют. СМ может быть у ребёнка 4 лет и пожилого 79-летнего человека; средний возраст больных составляет примерно 30-40 лет.

Было замечено, что больные, как правило, поступают в стационары «в состоянии, требующем ургентной помощи». Обычно они доставляются машиной скорой помощи или сами приходят в приёмное отделение, чаще в ночное время, когда невозможно полное обследование больного и работают менее профессионально подготовленные молодые врачи. Как правило, поступают без документов, без сопровождающих лиц, которые могли бы прояснить детали анамнеза.

Поскольку получение объективного анамнеза затруднено, а состояние больного «неуклонно ухудшается», нередко врачи вынуждены для исключения тяжёлого органического процесса немедленно проводить тяжёлые диагностические манипуляции, включающие и инвазивные методы обследования. У наблюдавшихся ранее больных в анамнезе было несколько диагностических лапароскопий, бронхоскопий, колоноскопий и пр.

Нередко начало интенсивной терапии проводят, помещая больных в реанимационные блоки. В связи с «тяжёлым» состоянием больных проводится интенсивная терапия антиконвульсантами, наркотическими анальгетиками, кортико-стероидами и т.д., которая сама по себе может быть небезопасна и приводить к лекарственным осложнениям. Как только больной интуитивно чувствует, что врач подозревает симулятивное расстройство или пытается получить объективный анамнез, он немедленно покидает стационар без согласия врача и без соответствующих документов. В следующем стационаре подобная история вновь повторяется. Ложь является естественным жизненно необходимым процессом, использующимся в животном мире для самозащиты или агрессии. Выделяют 2 вида лжи: «агрессивную» и «защитную».

Агрессивная ложь включает ложь тщеславия, мести, преувеличения и ложного обвинения, в то время как к защитной относятся утаивание и отрицание для сохранения доверия или избегания наказания. Показано, что подавляющее большинство патологических лжецов используют агрессивную ложь. Патологическую ложь (pseudologia fantastica) определяют как «фальсификацию, непропорциональную практической цели, часто пространную и запутанную, существующую более нескольких лет или даже на протяжении всей жизни, в отсутствие явных признаков безумия, слабоумия или эпилепсии». Врач может заподозрить патологическую лживость при сборе анамнеза, анализируя его содержание, манеру изложения и язык больного.

Анамнез – ключ к диагнозу

В анамнезе сразу обращает на себя внимание обилие заболеваний с ургентным дебютом и драматическими проявлениями, множественные оперативные вмешательства (многочисленные шрамы на теле), обилие «серьёзных» и «тяжёлых» заболеваний без документального подтверждения. Нередко больные рассказывают о таких ситуациях в детстве, как покинутость, побои, агрессивное поведение близких.

Небылицы на любой вкус

В 1995 г. D.Folks предложил следующие основные и дополнительные признаки для диагностики СМ. Основные: патологическая лживость, многочисленные госпитализации на широкой географической территории (пе-ригринация), повторяющиеся выдуманные, симулированные или самоиндуцированные заболевания.

Дополнительные: черты пограничной или асоциальной личности, насилие, депривация или отсутствие заботы в детстве, отсутствие страха перед диагностическими процедурами, отсутствие страха перед лечением и хирургическими вмешательствами, доказательства и признаки самоиндуцируемых физических симптомов, самовольная выписка из стационара вопреки существующим правилам, знания в области медицины, множественные рубцы на теле, необычные и драматические проявления.

Больные с СМ встречаются в практике врачей самых разных специальностей, однако отмечены характерные особенности, позволившие выделить несколько основных типов заболевания. Острый абдоминальный тип (laparotomaphilia migrans) – повторные эпизоды острых абдоминальных болей с лапоротомией (наиболее частый вариант). Геморрагический тип (hemorrhagica histrionica) – пугающие эпизоды кровотечений из различных областей тела как естественного, так и искусственного характера, множественные гематомы, геморрагическая сыпь.

Неврологический тип (neurologica diabolica), при котором пациент предъявляет острые неврологические симптомы (псевдоэпилептические припадки, параличи, обмороки, дистония, острая цефалгия, нарушения походки). Кожный тип (dermatitis autogenetica,) характеризуется самоповреждениями кожи вплоть до «незаживающих язв». Кар-диальный тип характеризуется различными симптомами, связанными с кардиоваскулярным дистрессом. Повторное заглатывание или внедрение инородных тел, иногда требующее хирургического их удаления. Психиатрический тип характеризуется имитированием психотического поведения и частым высказыванием суицидальных идей.

Артифициальная температура и самоиндуцированная инфекция характеризуются фиктивной температурой неизвестного происхождения или инфекцией/ температурой, вызванной приёмом лекарств или самоинокуляцией заражающего материала. Мюнхгаузен по доверенности (Munchhausen by Proxy) – симптомы заболевания «вызываются» у других людей, обычно опекаемых пациентами (родители «вызывают» у детей или медсестры – у доверенных им пациентов). Мюнхгаузен по интернету (Munchhausen by Internet) – демонстрация своего заболевания в виде истории болезни, видеоклипов, данных обследований и пр. для получения «виртуальной группы поддержки».

При абдоминальном типе синдрома (самом распространённом и менее сложном для распознавания) отмечаются внешние признаки «острого живота» и следы предыдущих лапаротомий в виде многочисленных рубцов. «Бароны» жалуются на сильную боль в животе и настаивают на немедленной операции, часто имитируя прободную язву желудка.

Проведённые дополнительные диагностические обследования (например, анализы крови с лейкоцитарной формулой) указывают на отсутствие острой абдоминальной патологии с воспалительным процессом. В случае отказа от немедленной операции больные, показательно корчившиеся от боли, могут мгновенно покинуть стационар, чтобы в ту же ночь поступить с «острым животом» в другую больницу. Некоторые ради желаемого хирургического вмешательства могут глотать инородные предметы (ложки, вилки, гвозди, медицинские инструменты) и таким образом добиваться операции. Самое главное, что после вскрытия брюшной полости таких пациентов не обнаруживается никакой патологии и признаков воспаления, непроходимости, язвы, спаек, которые могли бы послужить причиной этих болей.

Следует отметить, что истерические боли очень трудно разграничить с физическими, и врачи, видя подобные состояния и испытывая трудности в объяснении их причины, склоняются к операции. В связи с этим можно привести пример одной пациентки с синдромом Мюнхгаузена, которая перенесла за свою жизнь 42 операции. При геморрагическом типе (истерическом кровотечении) у больных периодически возникают естественные, но чаще искусственно вызванные кровотечения из различных частей тела. В некоторых случаях для этого могут использоваться кровь животных и умело нанесённые порезы, что производит впечатление естественных повреждений.

Больные поступают в больницу с жалобами на «катастрофические кровотечения», «значительные кровопотери», якобы угрожающие жизни. В этой связи можно сопоставить механизм развития этих состояний с так называемыми викарными кровотечениями фанатичных католиков, у которых появляется кровь на ладонях и ступнях, куда были вбиты гвозди при распятии Христа. При неврологическом типе синдрома у мнимых больных возникают острые неврологические симптомы (параличи, обмороки, судорожные припадки, жалобы на сильную головную боль, необычные изменения походки).

Иногда такие Мюнхгаузены настаивают на проведении операции на мозге. Впоследствии было выделено ещё несколько типов СМ: кардиальный тип (имитация стенокардии, инфаркта миокарда); лёгочный (имитация туберкулёза и других заболеваний органов грудной клетки); кожный (самоповреждение кожи вплоть до возникновения незаживающих язв). Также выделяют и смешанный (полисимптоматический) тип. Он может включать разные симптомы приведённых выше расстройств.

Со слов свидетеля
В 1977 г. английский педиатр R.Меadow выделил отдельный вариант синдрома Мюнхгаузена – by proxy («со слов свидетеля»), который представляет собой тяжёлую форму плохого обращения с ребёнком, когда родители искусственно фабрикуют и индуцируют у ребёнка его заболевание и ребёнок является жертвой этой фальсификации. Чаще всего могут симулироваться или вызываться кровотечения (использование медикаментов, воздействующих на свёртываемость крови, повреждение слизистой заднего прохода, полости рта, использование крови другого человека или животного, красок), судороги (обман, использование препаратов, которые могут вызывать судороги, удушье), сонливость, вялость (использование препаратов, тормозящих ЦНС, удушье), понос (обман, использование слабительных).

У детей часто могут находить инородные предметы в желудке, лёгких, толстой кишке. По данным ряда авторов, жертвы были отмечены среди детей с диагнозом синдрома внезапной смерти – до 35% всех случаев синдрома внезапной смерти, наблюдавшихся авторами в течение 23 лет. Чаще всего именно мать выдумывает ребёнку историю его заболевания. Отмечено, что матери, вызывающие у детей болезни, страдают от недостатка психологической поддержки вне семьи, несчастливы в браке, а часть из них страдает от психических расстройств. Подавляющее большинство среди них (более 90%) в детстве сами подвергались физическому или психическому насилию.

В случае обнаружения искусственной, вымышленной природы болезни ребёнка они отрицают причинение вреда даже при наличии доказательств и отказываются от какой-либо терапии. Искусственно вызываемые у детей болезни очень плохо поддаются лечению, поэтому дети подвергаются большому числу ненужных медицинских процедур, которые могут оказывать на них вредное воздействие, в том числе и на их психическое состояние. Следует отметить, что влияние физического насилия на психологическое развитие ребёнка может иметь значительно более тяжёлые последствия, чем сама физическая травма.

*  *  *
В заключение необходимо акцентировать внимание на том, что «бароны Мюнхгаузены» – это всегда трудно диагностируемые пациенты, такой диагноз можно заподозрить, но невозможно его установить без всестороннего (порой не всегда нужного) обследования и длительного динамического наблюдения. Об этом заболевании можно подумать, когда опытный клиницист говорит: «Первый раз встречаюсь с подобным случаем».

Ирина МАКАРОВА,
заведующая учебной частью
кафедры госпитальной терапии
Московского государственного
медико-стоматологического
университета им. А.И.Евдокимова,
доктор медицинских наук, доцент.