Такой коварный водяной рак…

Водяной рак, или нома, – воспалительный гангренозный процесс, который сопровождается разрушением мягких и твердых тканей челюстно-лицевой области. Он приводит к обширным дефектам и деформациям лица. В настоящее время нома встречается в основном в развивающихся странах, но в последние годы это заболевание расширяет свои границы.

Профессор Московского государственного медико-стоматологического университета Василий АФАНАСЬЕВ длительное время работал в качестве консультанта-стоматолога и челюстно-лицевого хирурга в странах Юго-Восточной Азии, Африки и Ближнего Востока. В Западной Африке, а именно в Республике Нигер, ему довелось диагностировать и лечить больных номой. Сегодня заведующий кафедрой челюстно-лицевой травматологии университета, «русский доктор Василий», как его называли в Республике Нигер, делится с читателями «МГ» своим опытом по ведению больных водяным раком.

Нома как социальная болезнь
– Нома – одно из самых загадочных заболеваний, которое мне приходилось встречать в своей обширной клинической практике. За последние 40-50 лет публикаций, посвященных номе, в отечественной литературе появлялось крайне мало, так как водяной рак почти полностью перестал встречаться в нашей стране. Публикации датируются в основном 20-50-ми годами прошлого столетия, поскольку именно в те годы в СССР было много больных водяным раком. Нома, как и туберкулез, преимущественно социальная болезнь, и возникает она при отсутствии нормальных жизненных условий у населения, и особенно детского.

Обычно болезнь начинается у истощенных, кахетичных детей на фоне перенесенных незадолго до этого острых инфекционных заболеваний, таких как свинка, корь, скарлатина, дифтерия, ветрянка и др. Это говорит о значительном угнетении защитных сил организма, выраженном снижении иммунитета, истощении запасов белков, жиров, углеводов и витаминов. Этиология номы до настоящего времени не установлена, известны лишь отдельные звенья ее патогенеза.

Если обратиться к литературным источникам, то окажется, что большинство авторов отмечают рост номы в период войн и различных катаклизмов – засух, голода, эпидемий, которые приводят к резкому ухудшению уровня жизни, и, как следствие, падению общего и местного иммунитета организма. В нашей стране число больных номой заметно увеличилось в период Гражданской и Великой Отечественной войн.

Мой опыт работы в Западной Африке показал, что среди детей, живущих в одной местности в одинаковых социальных условиях с выраженным истощением, кахексией и дистрофией, перенесших одни и те же инфекционные заболевания, имелись разные больные. Это были и пациенты, пораженные номой, и те, кто страдал другими тяжелыми заболеваниями, но никогда не подвергался поражению водяным раком. Что из этого следует? Видимо, то, что различные патологические процессы, а также тканевые изменения, происходящие при них, и возникающие последствия этих заболеваний приводили к значительному местному и общему снижению иммунитета. На его фоне и развивалась нома.

Также я полагаю, что заболевание возникает у пациентов, имеющих определенные анатомические особенности развития кровеносной системы (типы различные: магистральный, разветвленный), что и предопределяет его появление.

Наиболее часто оно отмечается у детей в возрасте от 1 года до 7 лет.

Клиническая картина
Большинство исследователей считают основной клинической характеристикой номы наличие у больных влажной гнилостной гангрены мягких тканей челюстно-лицевой области, некротическое поражение костей лица, в основном верхней и нижней челюсти.

Известно несколько классификаций водяного рака. Наиболее полной является классификация А.Пулатова. Он характеризовал ному по двум пунктам: интенсивности развития и динамике некротического процесса. Динамика включала четыре стадии. Первая: гангренозный стоматит, начинающийся некроз слизистой оболочки щеки, губы и ограниченный отек лица. Вторая стадия – это распространенный отек и некроз всех слоев щеки и губ; переход гангрены на прилежащие части лица и на другую щеку. На третьей стадии происходят демаркация и отторжение некротических тканей, а на четвертой – очищение и заживление язвы лица.

Согласно Пулатову, на первой стадии на слизистой оболочке щеки возникают пузырьки с серозным или серозно-кровянистым содержимым. Эти пузырьки лопаются, и на их месте образуются гангренозные язвы. Но вот другие исследователи не наблюдали развития номы с образования пузырьков. Во второй стадии симптоматика прогрессирует: отек мягких тканей увеличивается, ткани лица принимают вос-ковидный оттенок, запах изо рта становится очень сильным. Язвы на слизистой оболочке полости рта распространяются вглубь и вширь. Через несколько суток на коже лица появляется темно-синее или черное пятно некроза, которое постепенно увеличивается. В третьей стадии номы омертвевшие ткани отграничиваются и начинают отторгаться. Отмечается развитие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем – пневмонии, диспепсии, миокардита и др.
В четвертой стадии процесса некротические массы отторгаются, раны очищаются, гранулируют, рубцуются и заживают вторичным натяжением с явно выраженными деформациями.

Классификация А.Пулатова, действительно, полная, но ее некоторые разделы не отражают обычного клинического течения заболевания, не выделяют периода поражения костной ткани и возникающих при этом патофизиологических механизмов.

По нашему мнению, нома диагностируется в основном у больных уже при имеющемся некрозе мягких тканей различных областей лица: щеки, носа, верхней или нижней губы. После удаления некротических масс обнаруживается глубже лежащая омертвевшая костная ткань.

Из собственной практики
Обычно больные дети поступают к врачу уже достаточно поздно, на фоне выраженной кахексии. Практика моей работы показала, что социальный уровень развития как детей, так и родителей довольно низкий, и выяснить анамнестические данные бывает порой довольно трудно, особенно если дети длительное время находились без присмотра родителей.

Мы считаем, что в настоящее время симптоматология болезни выглядит следующим образом. Заболевание начинается с развития гингивостоматита, обычно гангренозного типа, с присутствием некротических язв, пузырей или без таковых. Состояние больных тяжелое, отмечается септическая интоксикация, дети находятся в состоянии кахексической дистрофии, адинамичны, заторможены.

В ближайшем периоде анамнеза у некоторых детей можно установить различные инфекционные заболевания, такие как тяжелая пневмония, тиф, краснуха, ветрянка, дифтерия (чаще всего скарлатина), которыми маленькие пациенты переболели незадолго (1-2 месяца) до развития номы.

В скором времени отмечается развитие отека мягких тканей щеки или губы на стороне поражения. В дальнейшем, если не проводится лечение, кожа на этом участке становится бледного цвета, иногда воскового, появляется демаркационный вал, и кожа приобретает сначала синюшный цвет, а затем чернеет, что указывает на ее гибель. В полости рта отмечается подвижность ряда зубов, отслоение десны. Характерным признаком водяного рака, на который указывают большинство авторов, является выраженный зловонный гнилостный запах изо рта, ощущаемый даже на расстоянии нескольких метров. В картине крови при этом заболевании отсутствуют какие-либо характерные особенности.

Часто имеет место анемия, которая связана, вероятно, с недостатком питания, то есть является алиментарной. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются незначительно или остаются в пределах нормы. По мере развития заболевания отек мягких тканей прогрессивно увеличивается, ткани инфильтрируются, кожа принимает стекловидный оттенок. Если в процесс вовлекаются жевательные мышцы, то возникает тризм, иногда довольно выраженный, что не позволяет хорошо осмотреть ротовую полость.

Гангренозный гингивостоматит распространяется на ряд зубов, язвенные поверхности увеличиваются по площади, становятся более глубокими. Как правило, но-матозное поражение тканей лица бывает односторонним, однако некоторые исследователи иногда наблюдали и двустороннее поражение. По мнению А.Пулатова, наиболее часто поражаются щеки, реже – губы, и особенно «достается» языку.

Состояние больных тяжелое или прогрессивно ухудшается. Со стороны легочной системы может диагностироваться бронхопневмония, также отмечается тахикардия. Печень и селезенка нередко увеличиваются.
В том случае, если ребенок не погибает, дальнейшее развитие заболевания характеризуется отторжением ограниченных некротических тканей.

Как лечить?
Как правило, лечение разделяют на два этапа. Первый – это терапия водяного рака в так называемой острой стадии, то есть в период начала и развития болезни. На первом этапе важны мероприятия, которые предотвратили бы распространение номатозного процесса на периферийные отделы тканей и были бы направлены на спасение жизни ребенка. Второй этап – реабилитационный, рассчитанный на проведение реконструктивных и восстановительных оперативных вмешательств. На втором этапе требуется восстановить различные функции организма (жевание, глотание, функция разговора и др.), а также адаптировать ребенка к новым условиям жизни в обществе.

Разные авторы по-разному описывают лечение водяного рака. Многие говорят в основном о поздней стадии заболевания, когда уже существует некротическое поражение мягких и костных тканей. В то же время лечение номы на ранних стадиях имеет свои особенности.

Например, А.Кисель предлагал выскабливать омертвевшие номатозные ткани и промывать рану подогретым до 410С раствором марганцовокислого калия, а также втирать в края раны порошок йодоформа. Надо сказать, что такой метод применялся довольно длительное время и давал положительные исходы в пределах 50% случаев. Удачным оказалось и комплексное лечение больных с использованием новокаиновой блокады по Вишневскому.
Хорошие результаты лечения номы были получены в 50-60-е годы прошлого столетия при использовании сульфаниламидов и особенно пенициллина. Это позволило снизить смертность от заболевания на 30% или вообще избежать ее.

В настоящее время появились сообщения об очень неплохом эффекте при применении метрони-дазола. Но наилучшие результаты, как показал опыт длительного наблюдения за больными, дало применение комбинированной терапии, при которой использовались консервативные и хирургические методы лечения. Причем особое значение придавалось не только медикаментозному лечению, но и общеукрепляющему, повышению резистентности и защитных сил организма, витаминотерапии.

В целом же физическая и моральная реабилитация больных номой остается серьезной проблемой. От ее решения зависит качество жизни больных, переболевших водяным раком. Хирургические методы реабилитации включают в себя в основном различные методики пластической и восстановительной медицины. Для закрытия номатозных дефектов применялись кожные лобные лоскуты или, например, успешно использовались дельтопекторальные ткани, а также ткани, взятые с надключичной области. Но некоторые авторы отмечают, что проведение оперативных вмешательств под общим обезболиванием часто бывает затруднительным, так как возникает необходимость пластической реконструкции верхней или нижней губы.

В отдаленном периоде крайне важен другой фактор – социальная и психологическая адаптация, особенно в тех ситуациях, когда помощи в проведении реконструктивной и пластической хирургии ждать не приходится.

В некоторых регионах мира смертность от номы в последнее время снизилась благодаря тому, что стали использоваться антибиотики широкого спектра действия, а страны развитые пришли на помощь слаборазвитым.

Тем не менее имеются многочисленные сообщения о результатах исследований, в которых показано, что смертность от водяного рака достигает в мире 70-90%. Один из зарубежных авторов утверждает, что ежегодно от номы умирает приблизительно 110 тыс. детей.

Многие ученые современного мира бьют тревогу по поводу значительного возрастания номы среди населения слаборазвитых стран Африки, Азии и Латинской Америки. Настала пора создавать специализированные центры по лечению и реабилитации больных в этих регионах и, конечно, активизировать помощь со стороны развитых государств.

Записала Татьяна КУЗИВ, корр. «МГ».