Контрактура Дюпюитрена

Легкомысленная смерть

Гийом Дюпюитрен родился 5 октября 1777 г. в местечке Пьер-Бюфьер близ Лиможа. Звание хирурга получил в 1802 г. в парижском госпитале Отель-Дьё, где с 1815 г. возглавлял хирургическое отделение и одновременно в течение 20 лет заведовал этим госпиталем и кафедрой оперативной хирургии медицинского факультета Парижского университета.

Он был учеником знаменитых медиков своего времени: Пинело, Кювье, Корвизара. Гийом был удостоен всех существовавших тогда медицинских званий: профессор хирургии, лейб-хирург Людовика ХVIII, член Национальной медицинской академии и Парижской академии наук. А умер очень странно. Когда 8 февраля 1835 г. он лежал на смертном одре (не дожив 2 лет до 60) и умирал от банального гнойного скопления в грудной клетке, собравшиеся коллеги-друзья предложили ему сделать прокол, чтобы выпустить гной. Он отказался. Об этом писал в свое время Н.В.Склифосовский: «Великий хирург Франции, хирург, решившийся впервые вонзить нож в мозг живому человеку для извлечения из него гноя, этот лучший представитель медицинских знаний своего времени, с грустной улыбкой ответил: «Я скорее предпочту умереть от руки Бога, чем от руки врача». Потом смерть Дюпюитрена потомки называли легкомысленной, недостойной...

А вот Бальзак умолял своего врача любыми способами продлить ему жизнь - хотя бы на 6 дней, за которые он собирался пересмотреть все свои 50 томов. Английская королева Елизавета I также молила своего врача продлить ей жизнь хотя бы на один день, обещая за это всё королевство. Но, как видим, были и такие, как Гийом Дюпюитрен...

Не «Обитель Бога», а настоящий ад

Госпиталь Отель-Дьё - одна из старейших больниц на земле, сохранившая во многом свой облик до наших дней. Основан в XII веке при монастыре, но только в 1878 г., когда в Париже проходили конгресс психиатров и первый Международный антиалкогольный форум, госпиталь приобрел более-менее приличный вид. В переводе название его звучит как «Обитель Бога».

Но вернемся ненадолго в год 1760-й, когда декретом от 16 сентября всем сумасшедшим Парижа предписывалось обязательно пройти через указанную больницу. Декрет неукоснительно исполнялся на протяжении 31 года. Для помешанных было отведено две палаты: палата святого Людовика на 40 с лишним мужчин и палата святой Женевьевы примерно на такое же число женщин. К ним примыкали приемная и ванная с двумя лоханями. Штат состоял из двух наемных служителей, один из которых был банщиком. В каждой палате было 6 больших кроватей и по 8 - меньших размеров. На каждой большой кровати помещалось по 3-4 больных, даже по 6. Среди умалишенных часто возникали драки. И тогда оба служителя, вооружившись палками, устраивали настоящее побоище, разнимали, связывали, изолировали.

История болезни

Всего по штату имелось 1220 кроватей. Были и привилегированные - одиночные в количестве 487. Кроме того, около 800 больных лежали на соломенных тюфяках или просто на страшно грязных подстилках.

В такой обстановке редко кто поправлялся после операций, септические лихорадки были обычным явлением. Вентиляция отсутствовала, по утрам персонал заходил в палаты, держа пропитанные уксусом губки у носа.

В 1785 г. правительство Франции поручило специальной комиссии составить отчет о деятельности Отель-Дьё. Председателем комиссии стал академик и мэр Парижа Ж.Байи, но ему, попросту говоря, не разрешили даже перешагнуть порог больницы-ада, ссылаясь на возможность заразиться жуткими инфекциями. И только через 2 года правительство наконец отдало распоряжение о перестройке самого старого госпиталя. Но полное расстройство французских финансов заставляло персонал дрожать над каждым франком. По этой причине безнадежных больных не лечили, а переводили в «маленькие домики» умирать. Случившийся однажды пожар сделал то, что не могли сделать врачи: парализованные больные вдруг встали и пошли, спасаясь от огня.

Врачи-виртуозы

Вот в этих условиях оттачивал свое хирургическое и травматологическое ремесло 25-летний Гийом Дюпюитрен. Он достиг такой техники, что никто не мог с ним сравниться, пока не родился другой хирург, на 15 лет младше его, Иоганн Фридрих Диффенбах (1792-1847). Коньком Диффенбаха были пластические операции. Предложенные им способы восстановления носа, губ, щек, век, ушей, устранения косоглазия и заячьей губы навсегда остались «путеводными звездами» в истории хирургии. Он говорил: «Лишь тот является истинным хирургом, кто знает и умеет то, о чем не написано, который всегда является изобретательным Одиссеем и который умеет, находясь в самом трудном положении, выиграть бой, не прибегая к военному совету... Можно научиться резать, но часто приходится резать иначе, чем этому учились».

Они, два гения, конечно же, общались, дружили, учились друг у друга, порою вместе стояли за операционным столом.
 
Дюпюитрен одним из первых разработал оригинальные методики вправления застарелых вывихов, описал так называемый абсцесс Дюпюитрена, переломы и переломовывихи, тоже названные его именем. В 1831 г. он описал контрактуру. Историки медицины, в частности хирургии, не раз приводили в своих трудах «послужной» список великого хирурга. Вот отрывок, наиболее часто цитируемый. «Разработал получившие широкую известность операции: резекцию нижней челюсти, подкожный разрез грудино-ключично-сосковой мышцы, перевязку подвздошной и подключичной артерий, операцию продольного рассечения вросшего ногтя на две половины с последующим удалением каждой половины, операцию при аплазии влагалища и т.д.» Не забыт еще один симптом Дюпюитрена - симптом пергаментного хруста. Этот звук возникает при надавливании на выбухающую костную стенку альвеолярного отростка или на челюсти, что наблюдается при корневой или фолликулярной зубной кисте. Он легко справлялся и с некоторыми доброкачественными новообразованиями на челюсти. Создал «штучные» хирургические инструменты: для раздавливания шпоры при закрытии наружного кишечного свища, безбраншевый эластичный зажим для кишки и др.

Травля после смерти

В высшей степени достойно представлял своего учителя Дюпюитрена Альфред Арман Луи Мари Вельпо (1795-1867). Он слыл блестящим анатомом, опытнейшим акушером, знающим эмбриологом. Бок о бок с ним работали ученики покойного хирурга - Бланден, известный своими исследованиями по анатомии полости рта; Жобер с его трудами о лечении огнестрельных ран. Но был среди них Лисфранк (1790-1847), замечательный хирург, специалист по ампутации конечностей, лечению аневризм и перевязки артерий. У него была несносная слабость - он любил хвастать своими подлинными и мнимыми успехами. В частности, опубликовал доклад, в котором утверждал, что из 90 операций, сделанных им по поводу рака, 84 привели к полному излечению больных. Один из его учеников не побоялся доказать, что данные фальшивы. Лисфранк не опровергал разоблачений, но всячески петлял, замалчивал промахи. К тому же охаивал на чем свет стоит своих предшественников:

Дюпюитрена именовал «береговым разбойником», Вельпо - «подлой шкурой», а всех профессоров-хирургов - «попугаями от медицины».

Надо признать, «отличился» не только Лисфранк, после смерти великого Дюпюитрена другие парижские хирурги старались разоблачить друг друга, приписывая приоритет описания той или иной методике себе. Скажем, 4 создателя литотрипсии спорили до изнеможения, кто первым в этой области сказал «а». Тогда приоритет считался в медицинском мире чуть ли не более существенным, чем само открытие.

Время расставило всё по своим местам, конкуренты Дюпюитрена лишь скомпрометировали себя в глазах потомков.

Останемся оптимистами

Точная причина возникновения контрактуры Дюпюитрена науке неизвестна, хотя отмечается четкая наследственная предрасположенность. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста (в несколько раз выше, чем у женщин). Наиболее подвержены этой болезни жители Скандинавии, Ирландии и стран Восточной Европы. Некоторые ученые склонны связывать заболевание с сахарным диабетом. Наблюдалась контрактура у людей, работа которых была связана с тяжелой и длительной физической нагрузкой на кисти: у плотников, молотобойцев, лесорубов, гребцов, водителей...

Вообще, кисть человека представляет собой очень сложный орган с большим количеством нервов, сухожилий, связок и мелких костей. Если понаблюдать за пальцами джазового пианиста во время игры, их, казалось бы, хаотичное мелькание вызывает подлинный восторг. Причем еще и по памяти. Мозг успевает за доли секунды посылать мышцам и нервам огромное количество сигналов.

В Москве есть специальная клиника хирургии кисти, где работает настоящий мастер своего дела Вячеслав Коршунов. Мы его застали в мастерской, возле токарного станка, на котором врач и ученый изготавливает приспособления собственного изобретения. Здесь же мы кое-что узнали о контрактуре Дюпюитрена. Так, на ладонной поверхности кисти есть так называемая фасция, которая кроме других функций предотвращает чрезмерное переразгибание пальцев. В верхней части ладонная фасция разделяется на тонкие тяжи, идущие по направлению к каждому пальцу. Здесь соединительнотканные тяжи вплетаются в связки и суставную капсулу пальцев кисти. Контрактура формируется при «сморщивании», сокращении ладонной фасции в результате избыточного развития соединительной ткани. Такой патологический процесс приводит к неразгибанию одного или двух пальцев - чаще всего четвертого и пятого. Иногда это сопровождается болевым синдромом.

Предсказать скорость развития патологических процессов в большинстве случаев не представляется возможным. У некоторых пациентов степень подвижности пальцев может оставаться неизменной на протяжении нескольких десятилетий, потом вдруг буквально в течение нескольких недель может отмечаться быстрое прогрессирование заболевания с развитием значительной тугоподвижности и даже анкилоза суставов кисти.

При консервативном лечении рекомендуются динамичное врачебное наблюдение, проведение физиотерапии, специальные упражнения по растяжению ладонной фасции, использование лангетных повязок, при необходимости - медикаментозная лечебная блокада. Но у большинства больных рано или поздно всё равно встает вопрос о необходимости проведения хирургической операции. В то же время до сих пор нет четких рекомендаций по поводу того, когда необходимо выполнить операцию. Как правило, операция может быть рекомендована, если угол сгибания пальцев достигает 300. Да и в этом случае трудно избежать через какое-то неопределенное время повторной операции. В тяжелых случаях, когда разросшаяся соединительная ткань сдавливает кровеносные сосуды и нервы, может быть показана ампутация пальцев, а за ней возможны пересадка пальцев со стопы на кисть, протезирование суставов.

И всё же, несмотря на неопределенность этиологии и патогенеза этого заболевания, оптимизм вносят исследования современных медиков. Предложено большое количество различных разрезов на ладони и пальцах для доступа к ладонному апоневрозу. Все их можно условно разделить на три типа: продольные, поперечные и перемежающиеся. Эффективны, в частности, методики московских, ярославских, пензенских травматологов-ортопедов. Остается надеяться, что тайна возникновения заболевания будет раскрыта.

Владимир ХРИСТОФОРОВ, спец. корр. «МГ».