Безнадежных больных не бывает

Детская онкология или детский церебральный паралич – беды, о которых сегодня знают все. Равнодушными к ним остаться невозможно. Сбор средств на дорогостоящее лечение для таких малышей спасает многие жизни, и это, конечно, замечательно. Однако есть и дру гие детские болезни, о которых, кроме узких специалистов, редко кто слышал. А они не менее опасны, поскольку могут сделать ребенка ин валидом или закончиться фатально. Речь идет о группе ревматиче ских заболеваний – диффузных заболеваниях соединительной ткани, или, как их раньше называли, «коллагенозах», лечить которые в на шей стране мало где берутся.



Дети болеют иначе



Университетская детская клиническая больница при Первом Московском государственном медицинском университете им. И.М.Сеченова была первой и на протяжении многих лет единственной в нашей стране, где глубоко занимались изучением этой проблемы. Это лечебное учреждение на Большой Пироговской улице столицы имеет 120-летнюю историю: именно здесь когда-то открылась одна из первых в России клиник, где лечили детей. Вначале на Девичьем поле стояли деревянные бараки, где выхаживали детей в первую очередь с такими тяжелыми инфекционными заболеваниями, как корь, скарлатина, дифтерия. Строили эти бараки под руководством и при непо средственном участии одного из первых отечественных педиатров, доцента Московского императорского университета Н.А.Тольского. Именно он обосновал необходимость выделения педиатрии в отдель ную медицинскую науку, доказывая, что дети болеют иначе, чем взрослые. Тольский инициировал строительство больницы для детей на Пироговке на пожертвования купца М.А.Хлудова, но не дожил до открытия клиники, о которой мечтал много лет, всего 3 месяца. Его преемником стал выдающийся педиатр, блестящий клиницист и педагог Н.Ф.Филатов, чьим именем сегодня названа одна из ведущих детских больниц Москвы.


Сегодня Университетская детская клиническая больница представляет собой один из самых крупных в Российской Федерации педиатрических лечебно-учебно-научных комплексов, в котором работа ют специалисты высокой квалификации – кандидаты и доктора наук, педиатры высшей категории. В педиатрической клинико-диагностической лаборатории производятся общеклинические, гематологические, биохимические и некоторые иммунологические исследования. В отде лении лучевой диагностики выполняются рентгенологические иссле дования и магнитно-резонансная томография с использованием современной диагностической аппаратуры.



В клинике занимаются изучением и лечением самых разных за болеваний у детей, однако ведущим направлением исторически стала проблема системных заболеваний соединительной ткани. С этими за болеваниями сюда везут детей со всей страны.

 

Эти заболевания называются диффузными потому, что поражение соединительной ткани, которая является структурным компонен том всех наших систем и органов, может иметь чрезвычай-В клиниках и лабораториях

но распро страненный характер. Процесс воспаления постепенно захватывает весь организм, все системы и органы. Основная задача – вовремя распознать и остановить заболевание.


Надо работать коллегиально

Недуги, которые здесь наблюдают и лечат, – это системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, системные васкулиты. Весь коллектив работает коллегиально – и профессора, и городские ординаторы. Все эти болезни на ранней стадии могут проявляться по ражением какого-либо одного органа, например кожи. Но если вовре мя не обратиться к специалистам и не начать соответствующее лече ние, болезнь прогрессирует, поражая многие системы и органы, в том числе суставы, мышцы, почки, сердечно-сосудистую и нервную системы… Главная проблема в том, что распознать эти болезни в обычных условиях бывает сложно. По словам директора клиники доктора медицинских наук, профессора Натальи Геппе, нередко правильный диагноз врачи поликли ник на местах ставят далеко не сразу, и пациенты порой попадают в клинику в крайне тяжелом состоянии. В таких ситуациях возвращать их к жизни приходится в отделении реанимации, где проводят интенсивное лечение с использованием современных препаратов.



Заболевания соединительной ткани включены в список недугов, требующих высокотехнологичных методов лечения, которые оплачивает государство.



– Системная красная волчанка наиболее опасна, – поясняет Н.Геппе. – Если ее не лечить, ребенок может погибнуть. При дерматомиозите отсутствие своевременного лечения ведет к нарастанию слабости, дистрофии, потере способности самостоятельно передвигаться. Склеродермия нередко начинается с изменений на коже, в виде отдельных пятен, по поводу которых родители с детьми «путешествуют» по консультантам, лечатся у дерматологов, тогда как заболевание требует более глубокого подхода, наблюдения у детского ревматолога.


Болезни, которые не понятны

Крайне неприятны своими последствиями и системные васкул ты – заболевания, при которых в первую очередь поражаются сосуды различного калибра. К ним относятся пурпура Шёнлейна – Геноха, син дром Кавасаки, ювенильный ревматоидный артрит, неспецифический аортоартериит и др.



– К современным проблемам можно отнести прежде всего недостаточно изученный в России синдром Кавасаки, – говорит профессор Галина Лыскина. – Именно при данной болезни необходи мы диагностика и лечение в первые 7-10 дней, что достовер но снижает высокий риск поражения коронарных артерий, а в будущем – ранней ишемической болезни сердца и «молодых» инфарктов.


Причина заболеваний соединительной ткани врачам не очень понятна. Во многом эти болезни – загадка для ученых, признают медики. При этом год от года таких болезней становится всё больше. Отчасти потому, что чаще стали их диагностировать. Ведь раньше этого делать вообще не умели. Но есть и другие причины – возможно, ухудшающаяся экология. Однако это нельзя распространить на детей, приезжающих из сельской местности.


– А таких довольно много, – гово рит Н.Геппе. – Рязанская, Липецкая, Пензенская области, Ал тайский край, Приморье, Камчатка – отовсюду к нам везут больных детей.



Почему же они болеют?



– Хотя сейчас много пишут о том, что геном человека полностью расшифрован, – говорит Н.Геппе, – возможно, предполагают медики, ребенок уже появляется на свет с определенным набором «дефектных» генов, что и определяет генетическую предрасположен ность к недугу такого рода. А вот спровоцировать его могут внешние факторы, например, перенесенное инфекционное заболевание, переохлаждение или, наоборот, сильный перегрев, длительный стресс или серьезная травма…



Считают, что эти заболевания являются следствием иммунных нарушений. Именно поэтому коллагенозы относят к аутоиммунным за болеваниям (от греч. autos – сам и лат. immunis – свободный от че го-либо). В результате их развития происходит разрушение органов и тканей организма собственной иммунной системой, которая в норме призвана распознавать и уничтожать чужеродные структуры (бакте рии, опухолевые клетки, трансплантированные ткани и пр.). Здесь же по не очень понятным причинам иммунная система словно сходит с ума и начинает процесс самоуничтожения. Остановить его – задача врачей. Это сложно, но, как показывает практика, возможно.



При этом не секрет, что полностью такие заболевания не лечат ся, и от пациентов это не скрывают.



– Мы объясняем детям, что с этими проблемами им придется жить всю жизнь, – говорит профессор Надежда Подчерняева. – Но с помощью правильного лечения можно добиться длительной ремиссии и высокого качества жизни. Наши пациенты вырастают, заканчивают вузы, притом многие – отлично, становятся квалифицированными специалистами, женятся, заводят здоровых детей, защищают диссертации – словом, живут не хуже других.


Так, одна из пациенток клиники, которая в результате тяжелого дерматомиозита была почти полностью обездвижена, после достижения ремиссии увлеклась хореографией и достигла больших успехов. Фотография, где она стоит на пуантах, наверное, лучше всяких слов ободрения для таких пациентов. Мальчик с тяжелой склеродермией сумел реализовать свой талант и стал прекрасным художником. Де вочки, больные волчанкой, став взрослыми, подарили миру не один десяток здоровых детей и внуков. Здесь работают медсестры и врачи из числа бывших пациентов: много лет наблюдаясь в этой клинике, они «заболели» проблемой в самом лучшем смысле слова, загорелись желанием помогать детям, тоже попавшим в беду. «Словом, не льзя отчаиваться и пускать болезнь на самотек, – говорит Н.Подчерняева. – Если мы будем сражаться с болезнью, шансов ее по бедить будет неизмеримо больше».



Детям с так называемыми коллагенозами приходится всю жизнь избегать травмирующих факторов. Медицинская статистика – упрямая вещь, а она подметила, что люди, имеющие серьезные заболевания, лучше заботятся о своем здоровье, поэтому нередко живут дольше и болеют меньше, чем те, кто не ценили данного природой.


Увы, обстоятельства последних лет диктуют врачам новые условия выживания. Старое здание клиники требует капитального ремонта, необходимы регулярные закупки дорогостоящей аппаратуры, медикаментов. От пациентов нет отбоя, а средств на всех не хватает. При этом здесь никому не отказывают, даже тем, кого другие сочли безнадежными.



– В медицине нет такого понятия, как безнадежный больной: пока не исчерпаны все возможности диагностики и лечения, пока пациент «скорее жив, чем мертв», ставить «крест» на нем недо пустимо, – говорит Н.Геппе. – Наши врачи работают именно по этому принципу.


Наталия ЛЕСКОВА, корр. «МГ».