Патологически подвижная селезенка у детей

Многолетний опыт изучения проблемы диагностики и лечения портальной гипер. тензии у детей позволил выделить группу больных, с которыми неоднократно приходилось сталкиваться в педиатрических отделениях, но чаще в отделениях, специализирующихся на лечении коллагенозов, хирургической и гематологической патологии. Всех их объединяла возникшая без видимых причин спленомегалия с явлениями гиперспленизма. Другая симптоматика наблюдалась в различной комбинации, но была менее постоянной. Обычно на основании всестороннего обследования у этих детей исключались портальная гипертензия, заболевания крови, коллагенозы и болезни накопления. В отдельных случаях при проведении спленоманометрии выявлялось увеличение портального давления в селезенке, но генез его повышения оставался неясным, поскольку не удавалось установить места блокады. Проходимость сосудов портальной системы была не нарушена, и варикозно-расширенных вен пищевода не обнаруживалось. Детям ставились предположительные диагнозы: недифференцированый коллагеноз, болезнь Стила или Фелти и другие, но чаще спленомегалия неясного генеза.

Для борьбы с явлениями гиперспленизма этим детям часто производилась спленэктомия, после чего наступало выздоровление, но диагноз так и оставался неясным. Гистология удаленной селезенки у этих больных не отличалась от таковой у детей с внепеченочной портальной гипертензией, что наводило на мысль о справедливости ранее распространенного диагноза. тромбофлебитическая спленомегалия.

Патогенез

Разгадать генез этого заболевания удалось после анализа случаев заворота патологически подвижной селезенки по данным литературы и ретроспективного анализа собственных наблюдений таких больных. Патологически подвижная, или блуждающая, селезенка длительное время может протекать практически бессимптомно до случайного неожиданного обнаружения у больного выраженной спленомегалии. Ретроспективный анализ их историй болезни позволяет выявить менее постоянную симптоматику, на которую обычно не обращают внимания, поскольку ее трудно связать со спленомегалией.

Несмотря на то, что заболевание обусловлено врожденной недостаточностью фиксирующего связочного аппарата селезенки, сроки его диагностики колеблются в широких пределах от внутриутробного периода до 74-летнего возраста, но чаще оно выявляется во время заворота блуждающей селезенки в возрасте 20-40 лет. Данные о частоте этой патологии довольно противоречивы. За период с 1983 по 2005 г. мы обнаружили сообщения о 69 случаях заворота блуждающей селезенки, в том числе у 41 ребенка и 28 взрослых пациентов. C.V. Brown с соавт. (2003) описали 127 наблюдений патологически подвижной селезенки у пациентов моложе 21 года. В педиатрической практике первые симптомы блуждающей селезенки чаще возникают у детей после годовалого возраста, когда они начинают ходить, что способствует смещению органа. Важно подчеркнуть, что практически во всех сообщениях приводятся единичные наблюдения заворота селезенки, требующего экстренного оперативного вмешательства.

Клиника

Таким образом, ранняя стадия этого заболевания обычно протекает латентно, и оно остается недиагностированным до перекрута блуждающей селезенки. В этих случаях у детей неожиданно появляются боли в животе, тошнота, рвота и другие симптомы раздражения брюшины. Чаще всего боли локализуются в левом подреберье или эпигастрии, но отмечается и другая их локализация, например в левой подвздошной области или (в редких случаях при перекруте дополнительной селезенки) она может меняться. Описаны наблюдения появления болей в правой половине живота у годовалого ребенка с аномальным поворотом кишечника и в случае перекрута одной из нескольких аномально расположенных селезенок. У одного новорожденного первым симптомом патологически подвижной селезенки было кровотечение из разрыва ее короткой артерии после срочных родов, что потребовало экстренной операции для остановки кровотечения и спленопексии. При завороте селезенки разрыв ее может происходить и спонтанно без какой-либо травмы.

Необходимость проведения спленэктомии при этом осложнении продолжает дискутироваться. Даже при отсутствии инфаркта селезенки спленэктомию иногда производили в связи с гиперспленической панцитемией, сопровождающейся кровотечением, железодефицитной анемией и умеренной желтухой. Описаны случаи удаления первоначально ретроперитонеально фиксированной блуждающей селезенки в связи с развитием пурпуры или из-за тромбоцитопении. С другой стороны, описан случай успешного проведения ретроперитонизации селезенки при ее завороте у 29-летней женщины после возникновения тяжелого кровотечения на фоне гиперспленизма, потребовавшего переливания крови. В очень редких случаях осложнением заворота селезенки может быть не только развитие гиперспленизма и варикозного расширения вен пищеводно-желудочного сплетения, но и возникновение панкреатита, вызванного смещением железы.

Как и все аномалии развития, патологически подвижная селезенка может сочетаться с различными другими аномалиями, что необходимо учитывать при оперативных вмешательствах. Описано сочетание блуждающей селезенки с короткой поджелудочной железой и с дополнительными селезенками, которые также необходимо было фиксировать. Имеются наблюдения сочетания этой патологии с диафрагмальной грыжей и дефектом брыжейки поперечноободочной кишки, в который селезенка может пролабировать или ущемляться. Возможны изолированная интерпозиция ткани поджелудочной железы, угрожающая развитием кровотечения из селезенки, и компрессия чревной артерии аномальной дугообразной связкой.

Как уже отмечалось, наиболее характерно для этих больных развитие тромбофлебитической спленомегалии с прогрессирующими явлениями гиперспленизма, которые могут сочетаться с локальной портальной гипертензией и, в очень редких случаях, с желудочными кровотечениями из варикозно-расширенных вен.

Диагностика

Диагностика блуждающей селезенки достаточно проста. В брюшной полости обнаруживается большое образование характерной овальной формы, которое через брюшную стенку легко смещается из различных участков брюшной полости, чаще из эпигастральной или левой подвздошной области, в левое подреберье. Паренхиматозное строение «опухоли» легко подтвердить с помощью УЗИ, хотя на практике часто для этого используются более сложные дополнительные методы диагностики КТ, МРТ, сцинтиграфия с 99mTc-коллоидом и даже артериография.

Ранние клинические проявления патологически подвижной селезенки до ее заворота менее демонстративны и зависят от степени нарушения органной гемодинамики, компрессии соседних органов и сочетанных аномалий развития, но с момента появления выраженной спленомегалии проблема диагностики блуждающей селезенки значительно упрощается и ее можно определить даже с помощью чисто клинических методов исследования.

Лечение

Выбор метода оперативного лечения патологически подвижной селезенки продолжает дискутироваться, поскольку при завороте селезенки часто возникают сомнения в ее жизнеспособности. Наиболее распространенным методом лечения заворота селезенки (золотым стандартом) остается спленэктомия, хотя практически все авторы считают, что при отсутствии инфаркта и некроза селезенки обычная или лапароскопическая органосохраняющая спленопексия предпочтительнее. Во всяком случае лапароскопически при завороте селезенки в принципе можно выполнить любой вариант оперативного лечения.

Часто выбор в пользу спленэктомии обусловлен не только гемодинамическими расстройствами в органе и опасностью его некроза, но и явлениями гиперспленизма. Выполнение органосохраняющей операции в отдельных случаях у этих больных невозможно и из-за развития выраженной тромбофлебитической спленомегалии с явлениями гиперспленизма и даже с возникновением желудочного кровотечения из варикозно-расширенных вен.

С целью фиксации патологически подвижной селезенки проводят ее ретроперитонизацию бесшовным методом, помещая за брюшину как «пуговицу в петлю» или фиксируя ее в кармане, образованном при подшивании lig. сolophrenicus к боковой стенке диафрагмы и lig. gastrocolicum к ее передней стенке. С этой же целью применяются полигликолевые «петли» и другой рассасывающийся материал.

Все трудности, возникающие при лечении патологически подвижной селезенки, вызваны ее поздней диагностикой. На ранней стадии заболевания возможность проведения органосохраняющего лечения без каких-либо осложнений не вызывает сомнений.

Ксожалению, в литературе практически нет сообщений о диагностике этой патологии на ранних стадиях ее развития. Это свидетельствует не столько о трудности диагностики данного заболевания, сколько об отсутствии у детских хирургов и педиатров настороженности в отношении возможности его существования. По этой причине упускаются наиболее оптимальные сроки оперативного лечения этих больных и применяются дорогостоящие и иногда достаточно травматичные методы исследования.

Для решения данной проблемы мы проанализировали анамнез и результаты обследования и лечения двух детей с достаточно типичным клиническим течением патологически подвижной селезенки.
Полученные результаты различных методов исследования, использовавшихся в разные годы для диагностики этой патологии, позволяют лучше понять генез патологических изменений и улучшить раннюю диагностику блуждающей селезенки.

Ребенок С., 9 лет, с 1975 по 1977 г. дважды поступал в отделение плановой хирургии. Во время беременности мать ребенка страдала нефропатией. С 11-месячного возраста и до 2 лет у него периодически отмечались боли в животе, сопровождающиеся рвотой и носовыми кровотечениями, из-за чего он неоднократно госпитализировался с подозрением на острый аппендицит. Во внеприступный период ребенок жалоб не предъявлял, был активен.

С 5 лет вновь появились приступы тошноты, небольшие носовые кровотечения по утрам, а с 7 лет вновь возобновились боли в животе, по поводу чего он и был госпитализирован. При поступлении отмечались снижение тургора тканей, бледность кожных покровов, обложенность языка у корня беловатым налетом. Живот был обычной формы, мягкий, отмечалась незначительная болезненность при пальпации в точке желчного пузыря. Симптом Ортнера слабоположительный. Мягкий край печени определялся у края реберной дуги. Плотная селезенка выступала на 5 см из подреберья. Периодически отмечалось быстрое изменение размеров селезенки (на 2-3 см). В положении на боку она смещалась почти до средней линии, а в вертикальном положении оставалась на месте. В крови обнаружена лишь незначительная лейкопения (4,25х109/л) и тромбоцитопения (200,8х109/л). Биохимические показатели крови были нормальными. Возникло подозрение на наличие у ребенка портальной гипертензии, в связи с чем была выполнена спленопортографиясоспленоманометрией.Внутриселезеночное давления оказалось повышенным до 370 мм водн. ст. На протяжении около 25-30 мм после слияния сегментарных ветвей обнаружено расширение селезеночной вены до 20-22 мм, далее рисунок вен портальной системы был неизмененным. В биоптате печени патологии не выявлено, внутрипеченочное давление оставалось нормальным (130 мм водн. ст.), что исключало внутрипеченочную форму портальной гипертензии.

Предположительный диагноз блокада селезеночной вены проксимальнее ее расширенного участка, патологически подвижная селезенка, хронический холецистит. Однако генез блокады оставался не совсем ясным, так как в момент исследования перегиба селезеночной вены не было, и она оставалась свободно проходимой.

В связи с возникновением острого респираторного заболевания ребенок был временно выписан домой. Несмотря на проводимое симптоматическое лечение, частота, интенсивность и продолжительность приступов болей в животе нарастали, и через два года (в 9-летнем возрасте) он был повторно госпитализирован.

Общее самочувствие больного оставалось без существенных перемен, но отмечалось резкое увеличение селезенки, которая имела неправильную овальную форму длиной около 17-18 см, располагалась в левой подвздошной области и легко смещалась рукой в левое подреберье. Значительно наросли явления гиперспленизма (лейкоциты-3,0х109/л, тромбоциты 52,2х109/л).

Диагноз патологической подвижности селезенки не вызывал сомнения. Во время подготовки к оперативному лечению у ребенка вновь возник приступ болей в животе, сопровождающийся тошнотой и симптомами раздражения брюшины, в связи с чем по экстренным показаниям проведена спленэктомия. На операции обнаружен заворот плотной цианотичной селезенки на 380о. Благодаря длинной сосудистой ножке она легко извлеклась из брюшной полости. Вес ее составил 350 г (при норме 65 г). Произведена спленэктомия. Давление в брыжеечной вене оказалось нормальным (170 мм водн. ст.), что подтверждало наличие у ребенка только зональной портальной гипертензии в области селезенки. Особенностью данного наблюдения следует считать достаточно хорошую фиксацию поджелудочной железы, за счет чего перегиб селезеночной вены происходил на небольшом ее отрезке, что привело к характерной резкой перекалибровке сосуда. Еще одной особенностью данного наблюдения было образование мощной коллатерали в спайках селезенки, за счет чего венозный застой в органе был частично компенсирован. Очевидно, по этой причине поданным патоморфологического исследования некроза тканей селезенки не было обнаружено, но имелисьпризнаки дистрофических изменений и склероза капсулы и трабекул селезенки.

Послеоперационный период протекал без осложнений, показатели крови нормализовались уже на восьмые сутки. Гепаринотерапия в данном случае не назначалась, однако необходимо учитывать то, что после удаления селезенки у детей с выраженными явлениями гиперспленизма, так же как и при портальной гипертензии другого генеза, может развиваться кратковременный тромбоцитоз, требующий проведения антикоагулянтной терапии.

В течение двух лет наблюдения ребенок был практически здоровым.

В данном случае при наличии опыта и при появлении таких информативных методов исследования, как УЗИ с допплерографией, диагноз патологической подвижности селезенки можно было поставить значительно раньше. Первыми признаками патологически подвижной селезенки у данного ребенка были повторяющиеся приступы болей в животе, нарастающая спленомегалия с явлениями гиперспленизма, повышенная мобильность селезенки, локальное увеличение дистального участка селезеночной вены с резким уменьшением ее диаметра на уровне хвоста или тела поджелудочной железы. Последний симптом, очевидно, характерен только для случаев с достаточно хорошей фиксацией поджелудочной железы, вследствие чего пережатие селезеночной вены происходит на узком участке с образованием предстенотического расширения.

Во втором наблюдении девочка М., 14 лет, в 2005 г. была госпитализирована в хирургическое отделение по экстренным показаниям. С 3,5 месяца ребенок страдал запорами (стул один раз в течение 2-3 суток). До госпитализации девочка перенесла ОРЗ, фолликулярную и лакунарную ангину, трахеобронхит, ветряную оспу. Обращали на себя внимание периодически возникающие без видимых причин выраженные подъемы температуры. В 8летнем возрасте в связи с болями в животе и подозрением на острый аппендицит она обследовалась в стационаре. До 14 лет у девочки отсутствовали месячные. Анализы крови проводились ребенку только в связи с различными респираторными заболеваниями, очевидно, поэтому лейкопении не отмечалось, но имелась склонность к тромбоцитопении (180-190х109/л).

При последнем приступе болей в животе педиатром был поставлен диагноз кишечная колика. Вскоре температура повысилась до38,1°С и появилась рвота. Через 13 часов в связи с интенсивными нарастающими болями в животе девочка была госпитализирована. При поступлении состояние расценивалось как среднетяжелое, температура 38,8°С, умеренный метеоризм, болезненность и выраженное напряжение брюшной стенки в левой половине живота. Симптомы раздражения брюшины сомнительные. В крови: эритроцитов 4,6х1012/л, лейкоцитов 24,9х10,9/л палочно-ядерных 18, сегменто-ядерных 79, лимфоцитов 2, моноцитов -1, тромбоцитов -12,9х109/л. За время наблюдения (9 час) появилась сухость языка, сохранялась гипертермия (37,6°С). Отмечалось усиление болей и появление симптомов раздражения брюшин. Пальпация органов брюшной полости была неинформативна из-за резко выраженного напряжения брюшной стенки. Стул после клизмы нормальный. Ребенок готовился к проведению диагностической лапароскопии, однако после дачи наркоза в области пупка стало пальпироваться плотное округлое опухолевидное образование размером около 20х15 см. Опухоль через брюшную стенку легко смещалась в левое подреберье, но ее не удавалось сместить в подвздошную область. Диагностирован заворот патологически подвижной селезенки. Экстренно выполненное УЗИ подтвердило, что опухоль состоит из паренхимы селезенки. Лапаротомия выполнена с помощью поперечного разреза от срединной линии до левой реберной дуги по среднеключичной линии. К ране предлежит резко увеличенная цианотичная селезенка темно-фиолетового цвета, которая легко вывеласьза пределы брюшной полости. Связки селезенки отсутствовали. Обнаружен трехкратный перекрут ножки селезенки вокруг своей оси. По внешнему виду нельзя было исключить некроз селезенки. Проведена спленэктомия. Из брюшной полости удалено около 50 мл серозно-геморрагического выпота. При ревизии отмечалось только увеличение регионарных лимфоузлов селезенки.

Послеоперационный период протекал без осложнений. В течение 10 дней отмечалось повышение температуры до 37,0-37,5°С. После операции запоры ликвидировались. Свободной жидкости в брюшной полости по данным УЗИ не определялось. Биохимические анализы крови и анализ мочи не изменены. Рана зажила первичным натяжением.

Особенностью послеоперационного периода в данном случае был значительный подъем числа тромбоцитов (до 963х109/л), по поводу чего проведен короткий курс лечения антикоагулянтами. Уровень тромбоцитов быстро снизился, но полная нормализация его наступила только через 5 месяцев.

В данном наблюдении до перекрута селезенки также была достаточно яркая симптоматика блуждающей селезенки (периодически появляющиеся приступы болей в животе и неясной гипертермии, запоры, снижение тромбоцитов). Практически для постановки диагноза достаточно было произвести УЗИ брюшной полости для подтверждения спленомегалии, которая до госпитализации оставалась недиагностированной.

Как видно из приведенных наблюдений, симптоматика патологически подвижной селезенки появляется задолго до развития тяжелых осложнений, поэтому имеются все необходимые условия для более ранней диагностики этого заболевания.

Одним из первых проявлений блуждающей селезенки может быть ее смещение при изменении положения ребенка, что легко фиксируется как перкуторно, так и с помощью УЗИ. Таким образом, УЗИ можно считать наиболее перспективным скрининговым методом исследования при этой болезни. Особое внимание следует уделять детям с первыми признаками увеличения селезенки при появлении жалоб на боли в животе или возникновении тромбоцитопении. Кроме ортостатической пробы, при проведении спленопортографии может обнаруживаться и перикалибровка селезеночной вены (расширение ее дистального отрезка с резким сужением до нормальных размеров на уровне хвоста или тела поджелудочной железы).

В более поздней стадии заболевания при развитии выраженной спленомегалии диагностика патологически подвижной селезенки еще больше упрощается. Наличие большого округлого гладкого плотного опухолевидного образования, легко перемещаемого в брюшной полости в левое подреберье, является практически стопроцентным симптомом этого заболевания. С помощью УЗИ можно подтвердить паренхиматозное строение опухоли и, возможно, обнаружить наличие характерной деформации селезеночной вены. Наиболее ранним признаком патологически подвижной селезенки является ее смещение вперед и медиально по сравнению с нормой. Использование более сложных и дорогостоящих методов, таких как сцинтиграфия, МРТ и других, может дать дополнительную информацию, но с нашей точки зрения нерационально.

Диагностику блуждающей селезенки при появлении пищеводно-желудочных кровотечений или гиперспленизма необходимо дифференцировать с внепеченочной портальной гипертензией, но это осложнение можно считать казуистикой. В случае перекрута селезеночной ножки гиперспленизм у детей может проявляться только тромбоцитопенией, поскольку за счет возникающей асептической воспалительной реакции в тканях селезенки развивается лейкоцитоз с характерными изменениями формулы крови. При рецидивирующих перекрутах селезенки могут появляться симптомы микроэмболизации печени (в виде умеренной гепатомегалии с неспецифическими изменениями в ее паренхиме) или легких (по типу шокового легкого, в виде неспецифических пневмоний). С помощью УЗИ часто обнаруживается выраженное увеличение лимфоузлов в воротах селезенки и менее выраженное в воротах печени, за счет локального лимфостаза. Увеличение внутриселезеночного давления, очевидно, объясняется микроэмболизацией и тромбозом венул с последующим их склерозированием, так что у этой группы больных действительно можно говорить о развитии тромбофлебитической спленомегалии.

Обычно эти больные могут длительно обследоваться в гематологических, гастроэнтерологических и педиатрических отделениях, что приводит к более серьезным вторичным изменениям в селезенке.

Ретроспективно анализируя собственные наблюдения, мы обнаружили, что у многих детей, которым в прошедшие годы выполнялась спленэктомия по поводу неясной спленомегалии и гиперспленизма, само оперативное вмешательство с технической точки зрения было очень легким. Это наводит на мысль, что во всех этих наблюдениях мы имели дело с нераспознанными случаями блуждающей селезенки.

Таким образом, диагностика патологически подвижной селезенки на ранней стадии ее развития возможна. Решение проблемы диагностики ранних стадий этого заболевания, до развития вторичных изменений в селезенке, значительно упростит и улучшит результаты лечения. В этих случаях больным показано проведение только спленодиафрагмопексии.

Алексей ЛЕОНТЬЕВ, профессор.
Мария ГРИГОРЬЕВА, кандидат медицинских наук.
НИИ неотложной детской
хирургии   и травматологии
Департамента здравоохранения Москвы.