Лепра

Люди с колокольчиками

Эта жуткая и загадочная болезнь описана еще с библейских времен. Наверняка она поражала и перволюдей, об этом свидетельствует такой факт: в наше время проказу обнаруживали у обезьян и очень редких экзотических животных, сумевших пережить целые геологические эпохи. Но до сих пор совершенно не ясна природа возникновения проказы - одни гипотезы. Даже по поводу традиционных очагов возникновения лепры идут споры. Одни ученые называют районы, прилегающие к устьям больших рек, особенно в сезоны богатых рыбных промыслов. Другие склонны «винить» все жаркие страны, особенно Африку, Азию, Латинскую Америку, Юг России. Но прокаженных регистрировали и на промерзшей Колыме, в Якутии.

Как бы там ни было, передается она «простейшим» воздушно-капельным путем, через повреждения слизистой или кожи. И здесь все туманно, так как на самом деле «специально» заразиться от другого человека невероятно трудно. Инкубационный период может длиться от 3 до 50 лет.

Перед Второй мировой войной в Японии, где был отмечен неожиданный рост этого заболевания, дошли до того, что официально было разрешено экспериментировать на людях: осужденным на пожизненное заключение или смертную казнь переливали кровь от прокаженных, делали пересадку кожи - все тщетно, никто не заразился! Кстати, сейчас потомки этих узников требуют компенсаций за нарушение прав человека, которые тогда еще не были четко сформулированы.

Вот еще любопытный факт: за всю новейшую историю не зарегистрирован ни один случай, когда бы от контактов с больными (иногда на протяжении 30-40 лет) заразились врач или медицинская сестра, санитарка.

И хотя в 1871 г. норвежский врач Герхард Хансен (он же Гансен или Ганзен) открыл возбудитель проказы и опроверг теорию наследственной ее передачи, лечить заболевание не умели еще долгие десятилетия. Единственным средством борьбы была изоляция в лепрозории - подальше от людей. Подобных лепрозориев в СССР существовало 14, сейчас в России осталось 4. В таких резервациях заболевшие иногда проживают всю свою жизнь, рожают абсолютно здоровых детей, общаются с персоналом. Но сами, грубо говоря, заживо гниют, слепнут - у каждого по-разному. Иные предпочитают оставаться в лепрозории даже после проведенного лечения. Кто-то стоически переносит свое горе, держится изо всех сил и даже занимается творчеством или каким-то иным созиданием. Ну а кто-то спивается, опускается - как и у нас в обществе.

И все же настоящий ад, связанный с этой болезнью, безвозвратно ушел в далекое прошлое, когда прокаженных изгоняли из поселений, заставляли ходить с колокольчиками на шее, сжигали, презирали. Нечто подобное, хотя и совершенно несравнимое, происходит сейчас вокруг ВИЧ-инфицированных.

Прокаженных людей не обошли вниманием писатели и живописцы. В СССР в 1930 г. вышел первый и единственный роман советского прозаика Георгия Шилина о жизни лепрозория. Говорят, над ним проливали слезы сердобольные бабушки.

Лепра уродлива, ее стараются не показывать здоровому миру людей: язвы на лице и теле, цвет кожи, провалившиеся носы, культи вместо ступней и кистей, полностью атрофированные участки тела... Но врачи всего мира единодушно признают: «Да, болезнь ужасная, но уже не такая опасная!» ВОЗ на протяжении последних десятилетии настоятельно рекомендует отказаться от термина «проказа», заменив ее на «лепру», или на «болезнь Хансена». По-прежнему в соответствующих госпиталях популярны фотоснимки, где принцесса Диана и принц Чарльз обнимают и держат на руках прокаженных детей из Непала.

Но остался неискореним нарицательный смысл понятия «прокаженный». Так могут называть несчастливые жилища, места обитания, целые сообщества негодяев или преступников.

Лицо проказы

Не лишне кратко вспомнить этиологию, патогенез и клинику заболевания. Возбудитель - бацилла Mucobacterium Lepreae. Она не растет на искусственных питательных средах, а также в культурах тканей. Размножение возбудителя наблюдается при заражении мышей в подушечки лапок, причем очень и очень медленно. Но от мышей перейдем к людям...

Самым активным периодом проявления заболевания считаются первые 3-5 лет. Но, как мы уже говорили, этот процесс может медленно развиваться в течение нескольких десятилетий, иногда развернутая картина болезни так и возникает. Лишь у 5-10% инфицированных лиц формируется достаточно активная картина. По последним научным данным, в отдельных случаях это напрямую связано с генетическими особенностями организма (в частности, с галлотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефекта клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной диссеминации возбудителя деструктивные процессы все равно ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры (а есть еще 4 другие) микробактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозгу.

Больной способен в день выделять более 5 млн палочек, до здорового человека может дойти 5%. Решающим фактором передачи инфекции считается повторный контакт. И, конечно же, более чувствительны к бактериям дети. Во взрослом состоянии заболеванию больше подвержены мужчины.

Самым тяжелым является лепроматозный тип заболевания. Кожные поражения расположены на лице, тыльной стороне кистей, предплечьях, голенях и представлены ограниченными бугорками (лепромами). Цвет от розового до синюшно-красного, поверхность гладкая и блестящая, иногда покрыта отрубевидными чешуйками. Лепромы полушаровидно возвышаются над поверхностью кожи и, тесно прилегая друг к другу, образуют сплошные бугристые инфильтраты. При поражении лица придают ему вид «львиной морды». Одновременно с изменениями на коже часто наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта, гортани. Больные жалуются на сухость во рту, носу, сукровичное отделяемое, частые кровотечения, затрудненное дыхание, осиплость голоса. Изъязвление хрящевой перегородки носа приводит к его деформации, так называемому «провалу». Поражение глаз вызывает нарушение зрительной функции, иногда полную слепоту. Выпадают брови, ресницы. Поражение нервов, скажем на конечностях, совершенно устраняет болевой синдром, даже при распаде тканей или суставов. Из внутренних органов поражаются печень, селезенка, легкие, почки и другие. Именно такие больные представляют опасность для окружающих.

Туберкулоидный тип лепры является более доброкачественным и легче поддается лечению. Практика показала, что при подозрении на заболевание необходимо прежде осмотреть весь кожный покров, слизистые носа и рта, исследовать соскоб слизистой оболочки перегородки носа и тканевую жидкость из кожных высыпаний. Наличие анестезии в зоне высыпания и в дистальных отделах конечностей можно установить при помощи острой иглы, пробирок с холодной и горячей водой. При отсутствии кожных проявлений применяют пробу на «воспламенение», которая заключается во внутривенном введении раствора никотиновой кислоты: при наличии лепрозного процесса наблюдаются покраснение и отек кожи в месте поражения.

Непрерывная атака

Ученые и врачи-практики всегда искали пути излечения этого страшного заболевания, точнее сказать - пути облегчения состояния больного проказой. Сколько было испытано всевозможных народных средств, включая заговоры и прочую магию! Медикаментозно пытались повысить до предела температуру тела или, наоборот, понизить, были испробованы сотни разных лекарственных вариантов и сочетаний. Тщетно! Эффекта достигали лишь психологи и религиозные деятели, вызывая у больного чувство смирения и вселяя надежду.

Лишь к 50-м годам прошлого века ученые создали первый противолепрозный препарат сульфонового ряда. А спустя десятилетие появился знаменитый препарат Dapson, и еще через пару десятилетий стал применяться комплексный метод лечения (лампрен, рифампицин, клофазимин).

Одни виды лепры стационарно излечиваются за 1,5 года (минимальный срок - полгода), другие - за 3-5, третьи - за 10 лет. И при соблюдении главного условия: ранней диагностике и регулярном эффективном лечении у больных может не остаться никаких последствий заболевания, которые могли бы привести к инвалидности. А профилактика начинается с элементарного - соблюдения мер личной гигиены, проведения в «зонах риска» регулярных медицинских осмотров населения.

«Дом радости»

Так, на первый взгляд чуть ли не кощунственно, назван знаменитый лепрозорий в Индии «Ананд Ван». Сюда приходят больные с отчаявшейся душой. Именно душа лечится и восстанавливается в первую очередь. Изгнанники общества (а среди них немало и тех, от которых отказались семьи) живут вместе, и, как пишет журналист, у них «улыбающиеся лица, радостные песни звучат до заката».

Автору этих строк в пору молодости довелось посетить крупный казахстанский лепрозорий, расположенный недалеко от областного города Кзыл-Орда. Чем-то он напоминал тогдашние ЛТП (лечебно-трудовые профилактории) для алкоголиков. Охрана, запреты, марлевые повязки... безрадостные лица больных... Запомнилось посещение больничной палаты. Женщина согласилась побеседовать, закрыв ладонями свое лицо. «Тебе, сынок, не надо этого видеть, - сказала она. - Мы здесь смирились с нашим недугом, нам легче выживать совместно. И условия у нас неплохие. Это только кажется, что мы находимся в тюрьме. Правда, детей у нас забирают в интернаты. Тяжело, но это правильно».

Он и до сих пор существует, этот лепрозорий, которому недавно исполнилось 75 лет. Здесь наработан огромный многогранный опыт, он востребован ведущими лепрологическими центрами мира, используется и в России.

А в нашей стране самый известный лепрозорий, пожалуй, Терский, он затерялся в горах Ставропольского края. Его создал 109 лет назад местный батюшка, среди прихожан которого оказалось немало прокаженных. Начиналось с обычного барака, а сейчас на этом месте целый разветвленный поселок со всеми необходимыми коммуникациями, своей социальной сферой.

Лепрозорий делится на три части - жилую, больничную и административную. В жилой части обычные 5-этажные дома, далее больничные корпуса. Природа чудесная, воздух кристальный. Здесь немало детей, у их родителей - из числа обслуживающего персонала - нет никакой лепрофобии. Была даже своя школа, но ее недавно закрыли, как это произошло во многих небольших селениях России. Детвора учится в соседнем городке.

Это как бы субмарина в бесконечном автономном плавании. «Экипаж» насчитывает тысячу человек, и лишь чуть более сотни - больные. Главный врач является и главой администрации, в его руках вся власть. В лепрозории есть все необходимые службы: скорая помощь, пожарная часть, современный кинотеатр, кладбище, магазины и даже психиатрическое отделение. Когда-то оно было единственным на весь СССР, сюда везли душевнобольных отовсюду. Лепрозорий, словно отдельное крошечное государство, имеет свою статистику: например, продолжительность жизни здесь, оказывается, самая высокая в России - имеется в виду среди лепробольных.

Самое интересное: здесь нет видимой границы, разделяющей больных и здоровых. Палаты больше напоминают комнаты в общежитии или обычные квартирки. С телевизорами, семейными фотографиями на стенах, иконами, вышитыми подушечками, статуэтками, прочими городскими украшениями. Всюду висят написанные маслом картинки и полотна. Их создал недавно умерший больной художник. Писал он их кисточками, привязанными к культям рук. Утверждают, что если бы не болезнь, этот живописец мог стать известным художником. Славно уже то, что он не поддался отчаянию, творил. Это подвиг! Были среди больных бывший высококлассный военный летчик, журналист, радиоведущий...

За плечами каждого лепробольного - драма или трагедия. Судьбы порой просто потрясают. Не буду их описывать с чужих рассказов. Но все они, в принципе, связаны с людским отчуждением (это очень мягко сказано) за стенами лепрозория. Иные вылечившиеся не могут встроиться в обычный социум, меняют место жительства, а чаще всего возвращаются сюда, в привычную и по-настоящему родную обстановку.

Странную статистику по лепре дает ВОЗ - в мире от 3 до 15 млн больных. В России последняя вспышка лепры отмечалась почти 15 лет назад. Сейчас прибывающих иностранцев из «очагов риска» (южноамериканские и африканские государства, Индия, Вьетнам, Китай и т.д.) тестируют на лепру. Наши старые очаги в Нижнем Поволжье, Сибири и на Дальнем Востоке затухают, за последние 10 лет в России выявлено всего 11 случаев лепры.

Более опасен туберкулез

Так утверждают врачи-лепрологи. И все же страшная болезнь не побеждена. Есть даже афоризм: «Она явилась вместе с возникновением человечества и вместе с ним умрет».А пока в тиши лабораторий и больничных палат идут непрекращающиеся исследования этого древнего недуга, испытываются все новые и новые лечебные препараты.

Много прошло лет, но еще, видимо, мало...

Владимир ХРИСТОФОРОВ.